болезнь царей что это
Царская болезнь: все о недуге, которым страдали в семьях правителей
Конечно, эта болезнь была не только у известных правителей, но и у обычных смертных. Но записывать в историю сведения о простолюдинах — дело десятое. Поэтому считалось, что именно царские особы страдают из-за мутаций в Х-хромосоме: речь идет о генной гемофилии.
© Buyenlarge / Archive Photos / Getty Images царская болезнь поразившая николая второго i
Что такое гемофилия?
Примечательно, что чаще всего страдают гемофилией мужчины, а женщины являются лишь переносчиками болезни.
Почему гемофилия называется «царской болезнью»?
Сын Виктории — Леопольд — стал первой жертвой матери. Однако, несмотря на болезнь, он добросовестно и успешно отучился в Оксфорде, помогал Виктории в делах и создал семью, передав им злосчастный ген. Скончался Леопольд неожиданно для обычного человека, но ожидаемо для носителя гемофилии: споткнулся, ударился головой, после чего произошло кровоизлияние в мозг с летальным исходом.
© Hulton Archive / Hulton Royals Collection / Getty Images гемофилия тип наследования как передается наследуется
Гемофилия в России
Александра Федоровна, жена Николая II, будучи внучкой королевы Виктории, переняла тот самый ген гемофилии, который и передала своим детям. Больше всего досталось сыну, царевичу Алексею Романову. Кровь от каждого пореза не могли остановить даже опытные лекари. Поэтому к ребенку допускали лишь Распутина. Он был единственным, кто каким-то чудесным образом мог ее останавливать, за что и заручился доверием царской семьи.
© Sovfoto / Universal Images Group / Getty Images гемофилия в семье королевы виктории семье романовых в истории россии в королевских семьях
Болезнь гениев и королей. Чем опасна подагра
О причинах недуга «Белгородским известиям» рассказала врач областного центра медпрофилактики Юлия Паламарчук
На протяжении многих веков подагра считалась уделом избранных: от этой болезни страдали исключительно богатые и благородные люди.
Такие как, римские императоры Тиберий и Нерон, живописец и изобретатель Леонардо да Винчи, писатель Иван Тургенев и целых 20 французских королей. Все они мучились страшными болями из‑за воспалившихся тофусов – наростов на суставах.
Нога в капкане
Подагра – одна из древнейших болезней человека, известная со времён Гиппократа, который описывал симптомы подагрического артрита уже в V веке до н. э. Тогда же заболевание получило своё название: в переводе с древнегреческого – «нога в капкане».
«Название связано с классическим проявлением болезни – воспалённый красный сустав большого пальца ноги и нестерпимые боли. Так называемый подагрический артрит, – рассказывает Юлия Паламарчук. – Но эти симптомы возникают уже тогда, когда заболевание вступило в свою активную фазу. Этому предшествуют многолетние бессимптомные процессы в организме, которые бывает довольно трудно заметить и отследить».
Кристаллы внутри
Состояние, которое предшествует подагре, врачи называют гиперурикемией. Это означает, что в плазме крови значительно повысился уровень мочевой кислоты. В норме у обычного человека большая часть солей мочевой кислоты выводится из организма почками. Но если процесс фильтрации и нормальная работа почек по той или иной причине нарушается, кислоте деваться некуда и она начинает откладываться.
«Отложение солей мочевой кислоты – уратов – чаще всего происходит в суставах, – говорит врач. – Хотя может наблюдаться также в жировой ткани и в самих почках, образуя камни. Есть такой опыт, когда нитку с узелочком опускают в солевой раствор, и она начинает обрастать кристаллами. То же самое происходит и при подагре. Только вместо ниточки выступает сустав, и весь этот процесс протекает в живых тканях. Так возникает тофус – воспалённая шишка на суставе».
Соль, вино и мясо
Почему же происходит нарушение обменных процессов и накопление мочевой кислоты? На это влияет сразу несколько факторов, но главный – наш ежедневный рацион.
«Избыток мочевой кислоты образуется в организме человека в результате чрезмерного употребления белковой пищи, солёных продуктов и алкоголя, – подчёркивает Юлия Юрьевна. – В основном это жирное мясо, красное вино или пиво. И болезнью королей подагру называли именно потому, что такое меню могли себе позволить только обеспеченные люди. В отличие от бедняков, которые употребляли простые углеводистые блюда и почти не болели подагрой».
Есть и другие факторы, провоцирующие подагру. Например, генетическая предрасположенность, химиотерапия при онкозаболеваниях, сахарный диабет или приём большого количества медикаментов одновременно.
Мужская болезнь
«Стоит подчеркнуть, что подагра в XXI веке у молодых людей встречается крайне редко, – говорит врач. – В основном эта болезнь начинает проявляться с 40–50 лет у мужчин и с 60 лет – у женщин. Мужчины подвержены подагре чаще, так как в отличие от женщин практически не следят за своим рационом и уделяют своему здоровью меньше внимания».
По словам Юлии Паламарчук, всем, кто находится в группе риска, рекомендовано следить за своим весом, так как ожирение – это ещё один фактор, способствующий развитию подагры. Это подтверждают и данные статистики. Так, например, в США, где процент людей, страдающих лишним весом, намного выше, чем в Европе, подагрой болеют в два раза чаще.
Движение – жизнь
Одно из самых важных правил при подагре – не превращаться в «хрустального человека». А это значит, несмотря на боль в суставах, их надо бережно разрабатывать. В противном случае они могут полностью утратить свою подвижность.
«Лучше всего для подагриков подходит ходьба, бег трусцой, плавание, езда на велосипеде, – объясняет Юлия Юрьевна. – При такой нагрузке хорошо контролируется интенсивность. Главное – не переусердствовать, чтобы не спровоцировать очередной приступ».
Чтобы этого избежать, врач советует заниматься в спокойном режиме, не вызывая излишнего потоотделения, а также пить больше жидкости во время тренировок и проводить их на свежем воздухе.
Не довести до болезни
Подагра относится к заболеваниям, которые развиваются в организме годами. И чтобы избежать болезни, достаточно внимательно следить за состоянием своего здоровья.
В первую очередь правильно питаться, не злоупотребляя мясной и слишком солёной пищей, алкоголем.
«Я бы порекомендовала людям после 30 лет, особенно с отягощённой генетикой и лишним весом, хотя бы раз в год сдавать анализ крови на содержание мочевой кислоты, а также обязательно проверять состояние почек с помощью УЗИ, – говорит Юлия Паламарчук. – Эти простые правила позволят вовремя заметить приближение подагры и предотвратить развитие этого заболевания, пока это ещё возможно».
Подагра_часть 1_Болезнь королей или королева болезней?
«Подагра» в переводе с греческого означает «капкан на стопе». Упоминания о подагре встречаются со времен Гиппократа (2,5 тыс. лет назад, в V веке до н.э.), когда он впервые описал синдром острых болей в области большого пальца на стопе , который собственно и назвал «подагра». К концу XX века подагру стали рассматривать как болезнь накопления солей мочевой кислоты в структуре суставов, подкожной клетчатке, костях и почках.
Болезнь королей, гениев?
Издавна подагру называли «болезнью королей или королевой болезней», «панской хворобой» и даже считали признаком гениальности. Подагрой болели очень многие известные люди, оставившие след в мировой истории. Это были люди гениальные: Исаак Ньютон, Альберт Эйнштейн, Чарльз Дарвин, Петр I, Лев Толстой, Микеланджело, Леонардо да Винчи, Александр Македонский. В поэме Н.А.Некрасова «Кому на Руси жить хорошо?» от лица автора звучат такие строки: «Оставь мне, Господи, болезнь мою почетную. По ней я — дворянин».
Относительно недавно стало известно, что мочевая кислота по структуре схожа с кофеином и оказывает кофеиноподобное действие, то есть стимулирует умственную деятельность. У людей с выдающимися умственными способностями отмечается повышенный уровень мочевой кислоты, даже если они не страдают подагрой. Существует масса предположений на этот счёт, но точного механизма этого явления ещё мировая наука объяснить не может. Таким образом, все пациенты с диагнозом подагра имеют шанс стать в чём-то гениальными. Беда только в том, что при подагре происходит поражение суставов с выраженными болями и нарушением функции, поражение почек и других органов.
Клиническая картина подагры и чем опасна «болезнь королей».
Внешний вид пациента с подагрой очень характерен, что нашло отражение во многих иллюстрациях. Это, как правило, мужчина средних лет, добродушный, не в меру упитанный (с избытком массы тела или ожирением), страдающий, кроме того, артериальной гипертензией (повышением артериального давления), злоупотребляющий алкоголем и мясной пищей.
Подагра развивается либо при избыточном образовании в организме мочевой кислоты, или при недостаточном выведении мочевой кислоты почками, либо по комбинированному механизму. В 90% случаев подагра начинается с артрита первого пальца на стопе. Клиническая картина подагры очень характерна. Приступ обычно начинается ночью или ранним утром и сопровождается сильнейшей болью в указанном суставе, припухлостью и покраснением. Болевой синдром постоянный в течение суток, боли не прекращаются в покое, усиливаются ночью, при малейшем движении, лёгком прикосновении (так называемые «простынные» боли). Пациент не может двигаться из-за болей. При этом нередко повышается температура тела даже до достаточно высоких цифр. Первый приступ может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. В начале заболевания острый артрит может купироваться самостоятельно, при повторных атаках, как правило, требуется лечение.
Заболевание протекает волнообразно, то есть периоды обострения чередуются со «светлыми» промежутками. Приступ подагры может быть спровоцирован физической нагрузкой, травмой, стрессами, нарушением диеты (употребление алкоголя, мяса, рыбы и других продуктов, способствующих увеличению уровня мочевой кислоты в крови), голоданием, перегреванием или переохлаждением.
При повторных атаках подагрического артрита, то есть при хронической подагре, могут поражаться и другие суставы (коленные, голеностопные, суставы кистей и стоп, локтевые, гораздо реже – плечевые, тазобедренные, височно-нижнечелюстные), появляются тофусы (скопления мононатриевой соли мочевой кислоты). Тофусы локализуются в мягких тканях в области пораженных суставов, ушных раковин и в костях, что приводит к деструкции (разрушению) суставов. Также т офусы могут локализоваться на веках, языке, гортани, в сердце (вызывая нарушение проводимости и дисфункцию клапанного аппарата), в почках. В некоторых случаях подкожные тофусы могут достигать больших размеров, изъязвляться с отделением крошкообразной белой массы, возможны случаи локального воспаления (в том числе и гнойного).
У всех больных с подагрой периодически или постоянно в крови определяется повышенный уровень мочевой кислоты (гиперурикемия), что является обязательным критерием для диагностики этой болезни. В период острого артрита часто в крови определяется нормальный уровень мочевой кислоты. Требуется оценка этого показателя в динамике при повторном исследовании.
Плохим прогностическим признаком является поражение почек при подагре. Это может быть нефролитиаз (наличие камней в почках). Основу камней в большинстве случаев составляют соли мочевой кислоты (моноурат натрия). Только у 10–20 % больных в составе камней обнаруживаются оксалаты или фосфат кальция. Также при подагре может развиваться уратная нефропатия, для которой характерно отложение моноурата натрия в ткани почки. Этот вариант поражения почек связан с высоким риском развития тяжёлой почечной недостаточности.
Бессимптомная гиперурикемия и группы риска при подагре.
Развитие подагрического артрита зачастую связано с чрезмерным употреблением белковой пищи (мясо, рыба, субпродукты, бобовые и др), алкоголя, приёмом некоторых лекарственных препаратов (мочегонные, аспирин и его производные, циклоспорин), интоксикацией свинцом. Имеет значение также наследственная предрасположенность к нарушению обмена пуринов (в таком случае подагра может возникать в молодом возрасте, имеются случаи заболевания у родственников). Подагрический артрит может провоцировать травма, физические нагрузки. Большое значение для развития гиперурикемии и подагры имеют заболевания почек, сопровождающиеся хронической почечной недостаточностью.
Лечение подагры направлено, во-первых, на купирование подагрического приступа. Далее, в межприступный период, когда все симптомы артрита отсутствуют, необходимо лечение, направленное на нормализацию уровня мочевой кислоты крови (диета, лекарственные препараты, наблюдение врача), что препятствует прогрессированию болезни и снижает риски осложнений. Хроническая тофусная подагра, нефропатия – это результат недостаточного лечения подагры, как во время острых эпизодов, так и особенно в межприступный период.
Нужно отметить, что лечить и наблюдать таких пациентов должен врач-ревматолог, который использует комплексный подход к лечению, не ограничиваясь только симптоматическими мероприятиями во время приступа.
Болезнь королей. Что такое подагра и чем она опасна?
Вместе с ревматологом разбираемся, из-за чего появляется она и к каким последствиям может привести.
Раньше подагру называли королевской болезнью, панской хворобой, болезнью аристократов и даже считали признаком гениальности. Сейчас подход и толкование этого заболевания носит совершенно другой характер. Вместе с ревматологом республиканской клинической больницы имени Семашко Оксаной Кузнецовой попробуем разобраться, из-за чего появляется подагра и к каким последствиям она может привести.
С чем имеем дело?
В Средние века подагрой страдали в основном богатые и знатные люди, поэтому ее называли болезнью королей, богачей и аристократов. В 1739 году француз Эжен Мушрон выпустил брошюру «О благородной подагре и сопровождающих ее добродетелях», где воспевал подагру и отмечал, что это болезнь королей, выдающихся полководцев, умных и одаренных людей. Мушрон привел множество примеров коронованных особ, политических деятелей и деятелей искусства, которые страдали этой болезнью. Однако французские врачи, бывшие законодателями медицинской моды в Европе до середины 20 века, не стали защищать подагру как признак одаренности. Они считали, что болезнь связана с излишним употреблением мяса и алкогольных напитков.
Подагра – это системное заболевание, возникающее в результате отложения кристаллов мочекислого натрия в тканях организма и вызывающее воспаление. Также она связана с нарушением обмена веществ, а конкретно – обменом мочевой кислоты.
Мочевая кислота – это конечный продукт обмена пуриновых оснований. 30% пуринов поступает в организм человека с пищей, остальная часть образуется в результате постоянного обновления распада внутренних белков. При распаде пуриновых оснований в организме образуется мочевая кислота. Когда возникает дисбаланс между образованием мочевой кислоты и ее выведением, ее уровень в крови повышается. Если концентрация превышает определенный порог, она выпадает натриевой солью в тканях, а кристаллы соли, в свою очередь, вызывают воспаление. При этом воспаляться могут не только суставы, но также ткани и органы.
Причины подагры
1. Уровень мочевой кислоты может повышаться за счет генетических дефектов. В таких случаях заболевание начинается в более молодом возрасте и протекает тяжелее.
2. Совместное сочетание наследственных факторов и средовых. Уровень кислоты повышается за счет ожирения, артериальной гипертонии, злоупотребления алкоголем, определенного типа питания, когда человек употребляет пищу с высоким содержанием белка, а также ест много мясных продуктов.
3. Прием мочегонных и противоопухолевых препаратов, которые также приводят к повышению мочевой кислоты.
Симптомы и последствия
1. Внезапно возникающая острая боль в суставах, сопровождающаяся отеком, покраснениями и ограничением движения в суставе.
2. В начале заболевания чаще всего поражаются суставы стоп, поэтому возникает ограничение в движении.
3. В начале заболевания острый приступ длится недолго и проходит за несколько дней. Если подагра не лечится, пациент не меняет образ жизни и питание, не обращается к врачу или не выполняет рекомендации, приступы становятся все чаще. Постепенно развивается хронический артрит, поражающий и другие суставы.
4. Болезнь может проявляться в виде подкожных узелков, мочекаменной болезни, когда кристаллы соли накапливаются в почках. Помимо этого, кристаллы могут откладываться в костях и других тканях.
Не попасть в «капкан»
«Если пациенту прописывают противоопухолевые препараты, онкологи и гематологи заранее назначают препарат, который будет снижать уровень мочевой кислоты».
1. Поддержание нормальной массы тела.
2. Здоровое рациональное питание. Даже если специалисты диагностируют не подагру, а повышение уровня мочевой кислоты, они прописывают специальную диету с пониженным содержанием пуринов в продуктах питания.
3. Борьба с повышенным артериальным давлением. В этом также могут помочь врачи, которые подберут нужную терапию. Отказ от вредных привычек, в частности исключение алкоголя.
5. Для обширной группы людей врачи рекомендуют регулярную физическую активность, соответствующую возрасту и общему состоянию человека: прогулки, лыжи или скандинавская ходьба.
Подготовила Марина Эрмиль
Полное или частичное копирование разрешено только с письменного согласия главного редактора Ариг Ус online
6 фактов, которые нужно знать о подагре
Распространенность подагры в мире колеблется от 0,1% до 10% в зависимости от региона: в развитых странах это заболевание сегодня более распространено, чем в развивающихся. Так, в странах Европы подагра встречается у 0,9–2,5% населения, в США — у 4%, в России официальная статистика говорит о 0,3% больных.
В 400-е годы до нашей эры Гиппократ впервые описал клинические симптомы подагры. В конце ХVII века английский врач Томас Сиденгам дал точное описание болезни и приступов подагрического артрита.
Подагра — метаболическое заболевание. Это наиболее распространенная форма воспалительного артрита, ее вызывает отложение кристаллов урата в суставах и вокруг них. Оно возникает из-за хронического повышения уровня мочевой кислоты в организме человека.
Развитию подагры способствует сочетание генетических и экологических факторов. При этом основные факторы риска — гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови), генетика, диетические факторы, медикаменты, сопутствующие заболевания и воздействие свинца.
Болезнь проявляется в болевых приступах, локализованных в периферическом суставе, но в конечном итоге может привести к повреждению, деформации суставов и к образованию тофуса (патологического уплотнения подкожной клетчатки).
В Средние века подагрой страдали в основном богатые и знатные люди, поэтому ее называли «болезнь королей», «болезнь богачей» и «болезнь аристократов». Считалось, что подагра связана с избыточным весом, перееданием (особенно злоупотреблением мясной пищей) и чрезмерным употреблением алкоголя. В 1739 году француз Эжен Мушрон выпустил брошюру «О благородной подагре и сопровождающих ее добродетелях», где воспевал подагру и отмечал, что это болезнь королей, выдающихся полководцев, умных и одаренных людей. Мушрон привел множество примеров коронованных особ, политических деятелей и деятелей искусства, которые страдали подагрой.
В 1955 году ученый Эгон Орован опубликовал в журнале Nature статью «Происхождение человека». Орован считал, что гении наиболее подвержены подагре. Он объяснял это тем, что мочевая кислота по структуре схожа с кофеином, теофиллином и теобромином, которые стимулируют умственную активность и воздействуют на высшие мозговые функции, в частности концентрацию внимания.
Однако французские врачи, бывшие законодателями медицинской моды в Европе до середины ХХ века, не стали защищать подагру как признак одаренности. Они считали, что болезнь связана с излишним употреблением мяса и алкогольных напитков.
Причина заболевания — в нарушении метаболизма
Причина подагры — нарушение метаболизма. Часто болезнь возникает как следствие переедания и злоупотребления алкоголем. Это основные причины быстрого роста числа больных подагрой в развитых странах. Поэтому ее иногда называют «болезнью изобилия». Чем выше уровень жизни, тем более распространено заболевание.
На развитие подагры может повлиять чрезмерное употребление пищи, которая содержит много пуринов (мяса, рыбы и продуктов из них) и фруктозы, а также некоторые гематологические факторы, заболевание почек, прием лекарственных средств, ожирение и псориаз.
В последнее время ученые проследили у молодых женщин взаимосвязь между развитием болезни и пластическими операциями (грудные импланты, пересадка жировой ткани). И пришли к заключению, что после проведенных косметологических процедур может возникнуть риск появления подагры, так как в ряде случаев у пациентов начинают отказывать почки. Это иммунный ответ организма на присутствие чужеродных тел.
Болезнь проявляется острым приступом артрита
Наиболее типичным признаком подагры являются приступы острого подагрического артрита. Кроме того, у страдающих болезнью появляются тофусы (подагрические узлы) — скопление кристаллов уратов в мягких тканях, чаще всего на краях ушных раковин, пальцах рук и ног, преднадколенниковой сумке и у локтевого сустава. У большинства больных начало болезни совпадает с острым приступом артрита, который может возникнуть внезапно. Он выражается в сильной жгучей и давящей боли в одном или нескольких суставах.
При первых признаках заболевания необходимо пройти обследование, которое включает в себя:
Подагру можно вылечить
При приступах подагры применяются обезболивающие, противовоспалительные и целенаправленные препараты. Среди традиционных методов лечения подагры — режим, нормализация массы тела, лечебное питание и исключение алкоголя, физиотерапия.
Для профилактики болезни важна диета
Если в вашей семье выявлены случаи заболевания подагрой, то вы находитесь в группе риска. В таком случае необходимо контролировать уровень мочевой кислоты в крови и регулярно сдавать анализы, а также придерживаться здорового образа жизни. Подагрой часто страдают люди с повышенной массой тела и, как следствие, высоким артериальным давлением. Основную роль в профилактике подагры играет здоровое питание с ограничением таких продуктов, как мясо, морепродукты (креветки, мидии), соя, чечевица, горох и бобы.
Важно соблюдать питьевой режим и ежедневно выпивать не менее 1,5 л жидкости, она выводит из организма мочевую кислоту. Нужно ограничить потребление соли и алкоголя, так как они препятствует выведению мочевой кислоты. Для профилактики подагры врачи людям из группы риска рекомендуют раз в неделю устраивать разгрузочный день, в течение которого исключить мясные и рыбные блюда. Кроме того, нужно съедать хотя бы один апельсин в день и избегать значительных физических нагрузок.