Общие вопросы и ответы о синдроме Гийена-Барре (СГБ)
Что такое синдром Гийена-Барре (СГБ)?
Длительность клинических проявлений СГБ составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Большинство переболевших полностью восстанавливаются после СГБ, у некоторых присутствует долговременное нервное нарушение. В исключительно редких случаях люди умирают при СГБ в связи с затруднением дыхания. В США каждый год регистрируется от 3000 до 6000 случаев заболеваний СГБ, показатель заболеваемости составляет 1-2 случая заболевания на 100 000 населения. Установлено, что СГБ с вакцинацией не связано.
Причины возникновения СГБ
Причины возникновения СГБ не изучены. Имеется предположение, что раздражение иммунной системы организма может играть определенную роль в развитии данного синдрома. Достоверно установлено, что примерно две трети людей, у которых проявляются симптомы, отмечают, что указанные симптомы возникли после того, как они переболели острой кишечной инфекцией или острым респираторным заболеванием. Симптомы СГБ у этих людей отмечаются в течение периода от нескольких дней до нескольких недель. Инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Campylobacter jejuni является одним из наиболее распространенных факторов риска развития СГБ. СГБ может также развиться у людей в результате гриппа или других инфекций (таких как цитомегаловирус, вирус Эпстэйна Бара). В очень редких случаях СГБ может развиваться через несколько дней или недель после прохождения вакцинации.
Кто подвержен риску СГБ?
СГБ может развиться у любого человека, однако чаще это состояние развивается у взрослых, чем у детей. Вероятность возникновения СГБ возрастает с возрастом, и люди старше 50 лет подвержены самому высокому риску развития СГБ.
Могут ли вакцины вызывать СГБ?
Насколько распространен СГБ и насколько часто он проявляется после вакцинации против сезонного гриппа?
Синдром СГБ достаточно редок. Как уже говорилось каждый год примерено от 3000 до 6000 людей в США заболевают СГБ, не зависимо от того, вакцинировались ли они или нет.
В 1976 году имелся небольшой риск СГБ вследствие вакцинации против гриппа (грипп свиней), (примерно один дополнительный случай заболевания СГБ на 100000 человек, прошедших вакцинацию против гриппа свиней). Это количество случаев заболевания СГБ было немного выше, чем исходный уровень для СГБ. C тех пор были проведены многочисленные исследования, направленные на выявление того, связаны ли другие вакцины против гриппа с СГБ. В большинстве исследованиях, связи не обнаружено, но два исследования показали, что примерно 1 дополнительный человек из одного миллиона вакцинированных людей, может быть в риске заболевания СГБ, связанным с вакциной против сезонного гриппа.
Что произошло в 1976 году с СГБ и вакциной против свиного гриппа?
Ученые впервые объявили о подозреваемой ими связи между СГБ и вакцинациями в 1976 году, во время национальной кампании по вакцинации людей против вируса свиного гриппа. Расследование показало, что реципиенты вакцины были подвержены более высокому риску возникновения СГБ по сравнению с теми, кто не был вакцинирован (заболевал примерно 1 дополнительный человек из одного миллиона вакцинированных людей). С учетом указанной связи, а также того факта, что заболевание свиного гриппа имело ограниченный характер, кампания по вакцинации была остановлена.
С того времени было проведено большое число исследований по выявлению связи СГБ с другими вакцинами против гриппа. Большинство исследований не выявило связи, но в двух из них было высказано предположение о том, что примерно 1 дополнительный человек из одного миллиона вакцинированных людей может быть подвержен риску СГБ, связанному с вакцинауией против сезонного гриппа.
Почему у некоторых людей развился СГБ после того, как они прошли вакцинацию против гриппа свиней в 1976 году?
Институт Медицины (IOM) США провел тщательное научное исследование в 2003 году и пришел к заключению о том, что у людей, которые вакцинировались против гриппа свиней в 1976 году, присутствовал незначительный риск возникновения СГБ. Ученые выдвигали множество теорий, почему мог иметь место данный повышенный риск, но точная причина данных связей остается неизвестной.
Ожидаете ли вы, что вакцина против нового гриппа H1N1 2009 будет ассоциирована с СГБ?
Мы предполагаем, что у вакцины против нового гриппа 2009 H1N1 будет похожий показатель безопасности, как и у вакцины против сезонного гриппа, которая имеет достаточно хорошие показатели безопасности. Вакцина против сезонного гриппа не была в равной степени связана с СГБ. Хотя мы и не предполагаем появления случаев СГБ после вакцинации против гриппа 2009 H1N1, мы будем тщательно и с особой предосторожностью контролировать любые случаи.
Как органы здравоохранения будут расследовать случаи заболевания СГБ?
CDC и FDA совместно руководят Системой сообщений о неблагоприятных событиях, связанных с применением вакцины (VAERS), которая работает, как система раннего предупреждения по сбору произвольных отчетов о возможных побочных эффектах, которые люди испытывают, пройдя вакцинацию. Ученые из CDC и FDA изучают все отчеты системы VAERS и сохраняют информацию в компьютеризированной базе данных, работа которой позволяет выявлять новые, необычные или редкие события в системе здравоохранения, которые могут быть вероятными побочными эффектами применения вакцин.
Как федеральное правительство будет определять, подвержены ли повышенному риску СГБ люди, прошедшие вакцинацию против нового гриппа 2009 H1N1?
Случаи заболевания СГБ происходят ежегодно среди общей массы населения по разнообразным причинам. Чтобы проследить, подвержены ли люди, прошедшие вакцинацию против гриппа 2009 Н1N1, повышенному риску возникновения СГБ, чиновники системы здравоохранения США будут определять, выше ли то число случаев заболеваний СГБ, зафиксированных среди людей, которые прошли вакцинацию против гриппа 2009 H1N1, чем количество случаев, зафиксированное в общей массе населения.
Если имеется повышение в количестве зафиксированных случаев, чиновники системы здравоохранения будут проводить интенсивные расследования. Если выявятся какие-либо проблемы с применением вакцины против вируса 2009 H1N1, о них будет сообщено органам здравоохранения, медицинским учреждениям и общественности; и чиновники системы здравоохранения будут принимать необходимые меры для обеспечения здоровья и безопасности граждан.
| (c) Управление Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека по Ямало-Ненецкому автономному округу, 2006-2021 г. Адрес: 629000, г. Салехард, ул. Титова, д. 10 Синдром Гийена–БарреОстрая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена–Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Что провоцирует / Причины Синдрома Гийена-Барре:Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Гийена-Барре:Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Поскольку мембраны шванновских клеток образованы в основном липидами, активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов и их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. Это усиливает воспалительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина. Симптомы Синдрома Гийена-Барре:Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена–Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Диагностика Синдрома Гийена-Барре:Лечение Синдрома Гийена-Барре:Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25–30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1–2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны. Профилактика Синдрома Гийена-Барре:Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии. К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гийена–Барре:Синдром Гийена-БарреВсегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело? Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре. Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания «аутоиммунной агрессии», развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления. Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз! К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы. ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение). Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе. ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ Синдром Гийена-БарреОсновные фактыПри синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках. Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин. СимптомыОбычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений. ПричиныСиндрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция. В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре. ДиагностикаДиагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения. Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения. Лечение и уходНиже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними: Деятельность ВОЗВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом: Синдром Гийена-Барре у детейОбщая информацияКраткое описаниеСоюз педиатров России Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!Мне интересно! Свяжитесь со мной КлассификацияG61.0 – Синдром Гийена-Барре • Острая краниальная полинейропатия Этиология и патогенезПри этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ. В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ. Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQβED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP. Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение. Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции. Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II. Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов. Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы). Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках. Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии. При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения. Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия. Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения). |
