синдром брейгеля что это
Брейгеля синдром
Син.: синдром блефароспазма-оромандибулярной дистонии, синдром Мейжа-II.
Один из краниальных дистонических синдромов, характеризующийся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии. Последнюю следует отличать от гораздо более часто встречающейся оромандибулярной дискинезии, при которой возникают непроизвольные хореиформные гиперкинезы в виде жевания, причмокивания губами, перекатывания языка.
Мышечные спазмы как правило вовлекают мимическую и жевательную мускулатуру, реже – язык. Продолжительность спазмов – около минуты, они могут нерегулярно повторяться. Провоцируются (по крайней мере, вначале) разговором или жеванием. При спазмы подкожной мышцы шеи (m.platysma) может открываться рот, выворачиваьбся нижняя губа. При этом также возможно высовывание языка. Другая разновидность спазмов – форсированное закрытие рта с вытягиванием губ «трубочкой».
Внешний вид больных с синдромом Брейгеля во время приступа (источник: http://www.baillement.com/images/dystonie1.gif)
Возможны связанные со спазмами нарушения глотания, речи и жевания. Произвольные движения мимческой мускулатуры, челюсти, языка и мягкого нёба сохранены, однако их выполнение может спровоцировать спазм.
Во многих случаях синдром Брейгеля со временем переходит в более распространённую форму, таким образом, являясь частным случаем торсионной дистонии с дебютом в зрелом возрасте (в 40-50 лет); в 2-47% случаев он встречается и в рамках торсионной дистонии у детей. Он также может встречаться в рамках нейролептического синдрома (крайне редко, гораздо чаще здесь развиваются оромандибуоярные дискинезии) и атетоидной формы ДЦП. Морфологическим субстратом синдрома служет поражение базальных ганглиев.
Спонтанных ремиссий не описано, а эффективность лечения оставляет желать много лучшего. Наиболее эффективными показали себя антихолинергические препараты и бензодиазепины.
Впервые синдром описан в литературе французским врачом Анри Мейжем в 1910г. (Meige H. Les convulsions de la face, une forme clinique de convulsion faciale, bilaterale et mediane // Revue neurologique, Paris, 1910. – Vol.20. – P.437-443). Однако, имеются и значительно более ранние упоминания; так, английский невролог профессор Дейвид Марсден утверждал, что первым изображением больного, страдающего данным синдромом, является картина фламандского художника Петера Брейгеля-старшего (см. ниже). Что же на самом деле имел в виду Брейгель, создавший этот шедевр в середине XVI в., мы, разумеется никогда не узнаем. Историки-искусствоведы полагают, что на этой картине, кстати, не имевшей ни названия, ни даты создания, ни подписи художника, изображён зевающий мужчина. Условно картине присвоено название «Зевающий мужчина или Де Гапер».
Картина фламандского художника Петера Брейгеля-старшего «Де Гапер» (источник: http://www.baillement.com/images/bruegel-mini.gif)
Возможно, Дейвид Марсден в своей работе и переоценил значение картины Брейгеля, но именно он является автором получившего распространения эпонимического названия синдрома. Описание схожего симптомокомплекса (двухсторонний лицевой спазм у 62-летнего мужчины) встречается в работе Talkow (1870), а также в докладе американского врача и биолога Горацио Вуда в Пенсильванском Университете США в 1870-х гг.
Блефароспазм
В норме взрослый человек мигает от 10 до 20 раз в минуту. Количество миганий имеет тенденцию к уменьшению при чтении или работе с компьютером. Увеличение частоты и силы закрытия века известно, как блефароспазм. Это фокальная дистония, возникающая у взрослых с повторяющимися спазмами закрытия глаз; круговая мышца глаза сокращается непроизвольно и насильственно. Периоды спазмов могут длиться от нескольких секунд, до нескольких минут и часто повторяются. Тяжесть состояния варьирует от учащения мигания с редкими спазмами, до тяжелой степени с сильными болезненными спазмами. Иногда спазмы могут быть настолько сильными, что приводят к серьезному нарушения зрения.
Этиология
Блефароспазм является подтипом фокальной дистонии. Большинство случаев блефароспазма идиопатические и называются доброкачественным или первичным блефароспазмом. В случае блефароспазма возникает непроизвольное смыкание век из-за спазмов в круговой мышце глаза. Это отличает блефароспазм от пареза мышцы levator palpebrae, при котором, которое имеет место апраксия, и это состояние встречается при болезни Паркинсона. Этиология блефароспазма пока не известна. Считалось, что блефароспазм может быть вызван патологией в базальных ганглиях, но это не было доказано. В тоже время, есть основания полагать, что в процессе развития блефароспазма могут участвовать несколько корковых и подкорковых структур. Цепь, которая участвует в процессе мигания, включает сенсорную периферическую часть, центральную зону управления в мозге и моторную часть. Считается, что в этой цепи нейронов возникает дефект. Точный механизм не известен, но вполне вероятно, что существует более, чем один дефектный локус,что приводит к перегрузке нейротрансмиссии и развитию блефароспазма.
Отмечаются случаи возникновения вторичного блефароспазма из-за определенного органического заболевания. Глазные причины вторичного блефароспазма включают в себя:
Блефароспазм также может возникать при системных состояниях:
Существует свидетельство наличия некоторой генетической детерминированности, хотя вероятность передачи блефароспазма по наследству составляет только 5%.
Эпидемиология
Оценки распространенности варьируют, и частота заболеваемости колеблется от 16 до 133 на миллион. У женщин блефароспазм встречается чаще, чем у мужчин. Это состояние, чаще всего, встречается в возрасте старше 50 лет.
Симптомы
Диагностика
Дифференциальный диагноз блефароспазма необходимо провести со следующими состояниями:
Ассоциированные заболевания
Диагностические тесты
Для исключения рефлекторного блефароспазма необходимо провести дополнительные обследования (МРТ, КТ, ЭМГ), так как необходимо диагностировать основное неврологическое заболевание.
Для определения степени блефароспазма используется шкала для оценки функционального нарушения у этих пациентов. Это шкала субъективная. Она хорошо коррелирует с рейтинговой шкалой Янковича, объективной оценкой тяжести и частоты непроизвольных движений век.
Лечение
Медикаментозное лечение
Хотя препараты из различных классов показали некоторую эффективность в лечении блефароспазма, лекарственная терапия блефароспазма, как правило, базируется на следующих фармакологических непроверенных гипотезах:
Фармакотерапия, как правило, менее эффективна, чем инъекции ботулотоксина и носит в основном вспомогательный характер.
Применение спазмолитиков и бензодиазепинов имеет незначительный эффект. Отмечается некоторый положительный эффект от применения тетрабеназина.
Инъекции ботулотоксина
Предпочтительным методом лечения блефароспазма являются инъекции ботулинического токсина типа А в круговую мышцу глаза. Систематические исследования Cochrane показали, чтобы лечение ботулинотоксином было очень эффективным, помогая до 90% пациентам, по сравнению с плацебо. Ботулинический токсина мешает высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний, и поэтому на определенный период времени снимает спазм в мышце, куда ввели токсин.
Начальная доза обычно составляет 10-20 единиц в место инъекции, и в дальнейшем доза корректируется в зависимости от индивидуальной реакции пациента. Большинству пациентов необходимо повторное лечение каждые три месяца, и постепенно могут быть необходимы более высокие дозы в течение длительного периода времени.
Побочные эффекты ботулотоксина включают лагофтальм, эктропион или заворот. Также были отмечены такие побочные эффекты, как слезотечение, сухость глаз, а иногда кератит. Случайное попадание токсина в орбиту может привести к птозу ± диплопии. Все эти побочные эффекты (так же, как лечебные) исчезают в течение 3-4 месяцев.
Хирургическое лечение
При тяжелой форме блефароспазме и наличии резистентности к фармакологическим методам лечения, может быть использована селективная миомэктомия (проводится рассечение некоторых, мышц закрывающих глаз).
Глубокая стимуляция мозга
Глубокая стимуляция мозга (DBS) используется для лечения других форм дистонии. Но иногда при стойком тяжелом блефароспазме этот метод может быть использован, особенно когда блефароспазм является частью синдрома Мейджа.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Клонический гемифациальный спазм
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Клонический гемифациальный спазм»
Код по МКБ-10: G 51.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Первичный (эссенциальный или идиопатический) лицевой гемиспазм.
II. Вторичный (симптоматический) гемиспазм.
Диагностика
Диагностические критерии
Приступ стереотипных судорог мимической мускулатуры в одной половине лица, не распространяется за пределы мышц, иннервируемых лицевым нервом. В дебюте заболевания бывает блефароспазм. При последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы, подкожную мышцу шеи. Характер судорог может быть преимущественно тоническим или клоническим. Они могут быть одиночными, нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм.
Жалобы и анамнез: приступы лицевого гемиспазма, подергивания мышц лица, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия.
В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щели, угла рта, крыльев носа, сокращением мышц подбородка и платизмы, иногда отклонение кончика носа в сторону поражения. Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. При вовлечении стременной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки. В перерыве между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла при оскале, при зажмуривании). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженной слабости мимических мышц не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография с контрастированием с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.
4. УЗДГ сосудов головного мозга.
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
6. Допплерография сосудов головного мозга.
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. КТ головного мозга с контрастированием.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. МРТ головного мозга.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Пик заболевания приходится на средний возраст, в дебюте заболевания блефароспазм, при последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы.
Пароксизмы односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом, длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.
Мелкие червеобразные сокращения мышц в периорбитальной или пероральной области. Не имеет четко пароксизмального характера.
Рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.
После перенесенной ЧМТ, нейроинфекции.
Характерны изменения на ЭЭГ, судороги нестереотипные, захватывают не только мышцы, иннервируемые лицевым нервом.
Поражение ЦНС: последствие ЧМТ, нейроинфекций.
Постневротическая невропатия лицевого нерва
В анамнезе перенесенная невропатия лицевого нерва: заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.
Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры, контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм.
Последние десятилетия признается следствием компрессионно-ишемических изменений в том его участке, который проходит через лицевой канал в пирамиде височной кости.
Стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающие произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна имитация и самоконтроль.
Больные могут сдерживать гиперкинезы или произвольно демонстрировать их, вовлекаются не только мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом.
Психотравмирующая ситуация, наследственный фактор.
Доброкачественная миокимия век
После переутомления на здоровом фоне.
Гемиспазм носит преходящий характер, проходит через несколько дней или недель. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
Переутомление, стресс, злоупотребление кофе.
Лечение
Цель лечения:
— уменьшение спазмов мимических мышц;
— снижение гипертонуса спазмированных мышц;
— купирование головных болей, повышение эмоционального тонуса пациента;
— улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение:
Антиконвульсанты: карбамазепин, фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота.
Миорелаксанты: баклофен, мидокалм, сирдалуд.
В последние годы лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которую осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48-72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2-3 недели. Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко.
Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденцию к увеличению. При условии регулярного введения препарата ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течение длительного времени.
При наличии депрессии, хронической головной боли, напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптиллин, доксепин).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гинко-билоба, глицин.
Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.
К оперативному вмешательству (микроваскулярная декомпрессия нерва) в последние годы прибегают редко.
Дальнейшее ведение:
— диспансерный учет у невропатолога;
— 2-3 раза в год инъекции ботулотоксина;
— при обострении: антиконвульсанты, миореалаксанты;
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
5. Гинкго-Билоба (Танакан), таблетки, 40 мг
6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
8. Нейромультивит, таблетки
9. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%
10. Толперизона гидрохлорид (милокалм), драже 50 мг и 150 мг
11. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг
2. Вальпроевая кислота (депакин, таблетки 300 мг, 500 мг, конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг)
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Карбамазепин, таблетки 200 мг
5. Магне В6, таблетки
6. Но-шпа, ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04
7. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг
8. Тизинидина гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг
9. Фенитоин (дифенин), таблетки 0,1
10. Фолиевая кислота 0,001
11. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение частоты и длительности гемиспазмов.
2. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
3. Купирование головных болей.
Госпитализация
Показания для госпитализации (плановая): подергивания мышц лица.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Синдром Брейгеля
Ксения Скрыпник рассказывает о лицевой дистонии с картины фламандского художника
Синдром Брейгеля (краниальная дистония, лицевой параспазм, синдром Мейжа) впервые был описан американским неврологом Горацио Вудом в 1887 году. Изучая различные нервные заболевания, он впервые обратил внимание на блефароспазм и оромандибулярную дистонию и описал их симптомы в своей работе «Нервные заболевания и их диагностика». Французский врач Генри Мейж (с именем которого связано одно из названий синдрома) в 1910 году обследовал 10 пациентов, страдающих этим заболеванием, и точно описал возникшие у них симптомы. Наконец, британский врач Чарльз Девид Марсден отметил, что выражения лиц больных, страдающих лицевым параспазмом, напоминают гримасу героя картины «Зевающий» фламандского живописца Питера Брейгеля-Старшего, творившего в 16 веке. По имени живописца синдром и получил свое название [1]
Дистонией называют синдром, характеризующийся постоянными или периодическими сокращениями мышц [2]. Чаще всего такие сокращения возникают спонтанно и могут иметь повторяющийся характер. Генерализованные дистонии (распространяющиеся на различные группы мышц) встречаются с частотой 3 на 100 000 человек, а фокальные формы, затрагивающие только одну часть тела, – 30 на 100 000 [3].
Клиника и течение
Впервые синдром Брейгеля проявляется в 50–60 лет. Женщины страдают этим синдромом в три раза чаще, чем мужчины. Обычно дебют заболевания сопровождается гиперкинезом круговой мышцы глаза (блефароспазмом) с последующей оромандибулярной дистонией – гиперкинезом мышц лица, челюстей, глотки и языка.
Этиология синдрома Брейгеля в настоящий момент неизвестна. Синдром редко возникает у детей, поражая в основном пожилых людей. Возможно, что появление дистонии связано с нарушением баланса основных нейромедиаторов в головном мозге и нарушениями в системе передачи сигналов. Скорее всего, этот дисбаланс обусловлен генетически.
Проявляется лицевой гиперкинез спонтанно – возникают сначала частые моргания, постепенно смыкание век становится всё более длительным. Блефароспазм обычно симметричен – затрагивает сразу оба глаза, но бывают случаи, когда поражается только одна половина лица. Блефароспазм сопровождается покраснением лица, учащением дыхания (диспноэ), корригирующими жестами, возникающими при попытке больного бороться с возникшим симптомом. У одних пациентов отмечается постоянное слезотечение, а другие, наоборот, страдают от повышенной сухости глаз.
Существует ряд парадоксальных кинезий – двигательных активностей, приводящих к снижению проявлений симптомов лицевого параспазма. К ним относятся сосание леденцов, курение. Подавляющее действие оказывают также прием алкоголя, темнота, закрывание одного или обоих глаз.
Обычно пациентам удается обнаружить положение глаз, при котором они ощущают облегчение – симптомы блефароспазма практически пропадают при полуопущенных веках или отведении глазных яблок в крайние положения.
Многие больные, страдающие синдромом Брейгеля(Мейжа), становятся неспособны обслуживать себя самостоятельно из-за возникающей «функциональной слепоты». Возникающий гиперкинез круговых мышц глаза приводит к невозможности нормально видеть, несмотря на то что зрение у таких пациентов не нарушено.
Оромандибулярная дистония – дистония мышц рта – может появиться через несколько лет после манифестации синдрома. Этот промежуток может достигать 20 лет, и некоторые пациенты не доживают до развития генерализованной формы синдрома Брейгеля.
При оромандибулярной дистонии затрагиваются мышцы нижней челюсти, щек, языка, глотки. В редких случаях спазмом поражаются дыхательные и шейные мышцы. Гиперкинез этих мышц приводит к появлению спонтанных гримас, непроизвольным движениям нижней челюсти – открыванию и закрыванию рта, высовыванию языка, кривошеи, которая является последствием спазма шейных мышц.
Прогрессирование заболевания ведет к возникновению нарушений речи – от изменения голоса до полной дизартрии. Также затруднен прием пищи. В большинстве случаев при синдроме Брейгеля оромандибулярная дистония возникает совместно с блефароспазмом. Однако, как указывалось выше, эти гиперкинезы лица могут являться симптомами и иных заболеваний в области неврологии (например, эссенциального тремора), что существенно затрудняет диагностику. Постановка диагноза должна осуществляться с учетом всех симптомов заболевания.
Гораздо реже встречается так называемый «нижний синдром Брейгеля». В этом случае у пациентов развивается дистония мышц нижней части лица, а блефароспазм не возникает вовсе.
В 30–80% случаев у пациентов, страдающих синдромом Брейгеля, развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела. Наиболее часто встречается писчий спазм – тоническое напряжение мышц верхних конечностей, дистония глотки и гортани.
Важно, что возникновение и прогрессирование синдрома Брейгеля и сопутствующих симптомов нередко ведет к развитию тревожных состояний и депрессивных расстройств – они встречаются примерно у 20% больных. Возникшие дистонии медленно прогрессируют в течение нескольких лет, после чего состояние пациента стабилизируется. Ремиссии редки и кратковременны.
Диагностика
Несмотря на то, что дистонические расстройства, к которым относится синдром Брейгеля, являются одними из самых распространенных среди нарушений работы двигательной системы, диагноз «дистония» ставится не так уж часто. Это связано с тем, что не существует четких диагностических критериев дистоний. В 2006 году американские неврологи опубликовали ряд характеристик, позволяющих поставить правильный диагноз и не допустить гиподиагностики [4].
Также в 2006 году в сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) была опубликована классификация дистоний [5], использование которой, помогает специалистам правильно диагностировать заболевание, отличив его от иных неврологических двигательных расстройств, например тремора или хореи.
Лечение
Для снятия симптомов синдрома Брейгеля применяют нейролептики, холинолитики центрального действия, кроме того, иногда эффективны ГАМК-ергические препараты, изредка препараты L-ДОПЫ, агонисты дофаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторы, бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Однако в целом медикаментозное лечение малоэффективно. В последние годы спазмы лицевых мышц лечат ботулотоксином.
Токсин, выделенный из бактерии Clostridium botulinum, блокирует выделение ацетилхолина, воздействуя на холинэргические окончания.
В клинической практике применяется ботулотоксин серотипа А, который приводит к разрушению белка SNAP25, участвующего в формировании синапса и нейро-мышечной передаче сигнала. Препарат ботулотоксина вводится местно, в целевые мышцы, вызывая исчезновение дистонии. На территории РФ зарегистрированы и используются следующие препараты: «Диспорт», «Ксеомин», «Ботокс». Действие препарата обратимо, поэтому инъекции необходимо повторять регулярно – примерно каждые 6–8 месяцев. Известны случаи длительного лечения, когда ботулотоксин вводился пациентам регулярно на протяжении 15–20 лет без каких-либо побочных эффектов.
Хирургическое лечение лицевого параспазма используется довольно редко, хотя оно может облегчить страдания пациентов, помогая избавиться от кривошеи и других дистоний [3]. Хирургическое лечение проводится на мышечном (миотомии) или невральном уровнях (например, пересекают веточку VII нерва к круговой мышце глаза).
Широкое распространение получил метод, называемый «стимуляция глубинных структур головного мозга» (Deep Brain Stimulation, DBS). Ее назначают в том случае, если лекарственная терапия, в том числе и ботулотоксин, не привела к улучшению состояния пациента.
Суть метода DBS состоит в том, что в определенный регион головного мозга пациента вживляются электроды. Специальный стимулятор передает импульсы заданной частоты и амплитуды, оказывая постоянное воздействие на нейрональные структуры головного мозга.
При синдроме Брейгеля стимуляции подвергается внутренняя часть бледного шара. Авторы одного из недавних исследований, изучавшие отдаленные эффекты глубинной стимуляции, отмечают, что эффект от ее проведения сохранялся у пациентов минимум в течение шести лет [6].
Применение DBS-терапии не исключает возникновения побочных эффектов. Имплантация электродов сопряжена с риском развития инфекции, их внедрение может вызвать кровотечение.
Реакция каждого пациента на передаваемые импульсы индивидуальна, в серьезных случаях могут появиться нарушения двигательной активности. Некоторые больные жалуются на депрессию или резкую смену настроения. Благодаря тому, что интенсивность импульсов можно регулировать, в большинстве случаев побочные эффекты можно минимизировать. Стимуляция глубинных структур головного мозга более эффективна для устранения симптомов оромандибулярной дистонии, чем при корректировке блефароспазма [6].
Немаловажным является проведение физиотерапии, способствующей лучшей реабилитации пациента, а также оказание больному психологической поддержки.
Случай из практики
15-летний мальчик жаловался на невозможность закрыть рот, напряженность мышц лица, частые непроизвольные моргания. В течение нескольких лет его беспокоили непроизвольные движения нижней части лица. Никакого лечения мальчик не получал и в целом ощущал себя здоровым.
Основываясь на истории болезни и симптомах, у пациента был диагностирован синдром Брейгеля. Других неврологических отклонений обнаружено не было.
Мальчику назначили «Ботокс», который вводили подкожно в мышцы лба, правую и левую глазные орбитальные мышцы, околоротовые мышцы, включая подбородочную.
Существенные улучшения наступили в течение недели, а терапевтический эффект инъекций сохранялся на протяжении восьми месяцев, после чего ботулотоксин был введен повторно [7].
1.Marsden C.D. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel’s syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976. 39 (12): 1204-1209.
2.Fahn S., Bressman S.B., Marsden C.D. Classification of dystonia. Adv Neurol. 1998. 78:.1-10.
3.Тюрников В.М., Маркова Е.Д., Добжанский Н.В. Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии. Атмосфера. Нервные болезни. 2007; 3: 28-32.
4.Geyer L.H., Bressman S.B. The diagnosis of dystonia. Lancet Neurol. 2006; 5: 780–790.
5.Albanese A. (2006) Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 2–5, 2006), pp. 1–17.
6. Reese R., et al. Long-term clinical outcome in Meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 2011; 4: 691-8.
7.Sabesan T. Meige syndrome: a rare form of cranial dystonia that was treated successfully with botulinum toxin. Br J Oral Maxillofac Surg. 2008; 46(7): 588-90.8.
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.