синдром csws что это
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Детские эпилептические энцефалопатии
ДЕТСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ В МЕДЛЕННОВОЛНОВОМ СНЕ: КЛИНИЧЕСКАЯ ДИНАМИКА
Перунова Н.Ю., невролог-эпилептолог, д.м.н.
Детские эпилептические энцефалопатии с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS, «continuous spike waves during slow wave sleep») принято рассматривать как модель воздействия эпилептиформной активности на высшие психические функции. Такие энцефалопатии, как эпилептический электрический статус медленноволнового сна (ESES, «electrical status epilepticus during slow wave sleep») и эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, считаются отдельными формами единого континуума.
Выраженность резидуального дефицита, формирующегося в исходе этих заболеваний, пропорциональна продолжительности активного периода. Критической длительностью активного периода эпилептических энцефалопатий с CSWS (ЭЭ с CSWS) предложено считать срок от 2 до 3 лет, после чего полноценное восстановление интеллектуальных функций невозможно.
В качестве отрицательных факторов прогноза ЭЭ с CSWS выделяют ранний возраст дебюта (до 3 лет), большую продолжительность активной фазы течения заболевания (более 3 лет), низкий уровень и длительное время диагностики, отсутствие ответа на терапию. Прогноз нарушений речи при эпилептических энцефалопатиях с CSWS считается неблагоприятным при дебюте заболевания в возрасте до 3 лет, сохранении речевых нарушений более 1 года.
В течении ЭЭ с CSWS предложено выделять активный период, характеризующийся персистированием паттерна CSWS, и резидуальный период. Проспективные исследования, содержащие информацию о динамике течения ЭЭ с CSWS, немногочисленны. Анализируются данные по группам из 11-18 пациентов (детей, подростков, молодых взрослых), длительность наблюдения от 5 до 9 лет, максимально – 16 лет.
Основными синдромами ЭЭ с CSWS являются наличие эпилептических припадков, расстройства поведения, когнитивные нарушения, нарушения речи, изменения на ЭЭГ.
Эпилептические припадки возникают у 80-90% пациентов, страдающих ЭЭ с CSWS. Назначение антиконвульсантов оказывается эффективным в отношении контроля припадков в 60% случаев, однако воздействие на эпилептиформную активность является недостаточным В отдаленном периоде эпилептические припадки могут сохраняться у 14% пациентов.
Рис.1. Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с CSWS (Перунова Н.Ю., Томенко Т.Р., 2004). ПП – простые парциальные; ВГСП – вторично-генерализованные судорожные припадки; АА – атипичные абсансы; ПАД. – эпилептические падения; СП – сложные парциальные припадки.
Рис.2. Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Рис.3. Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Расстройства поведения в острой фазе ЭЭ с CSWS наблюдаются у 90% детей, однако при проспективном наблюдении у 75% из них отмечается постепенное снижение выраженности поведенческих нарушений.
Когнитивные нарушения в активном периоде ЭЭ с CSWS встречаются у 90% пациентов. Хорошее восстановление когнитивных функций возможно только у 10%, обучение в массовой школе – у 12%. Выраженный интеллектуальный дефицит в отдаленном периоде сохраняется у 18% подростков и молодых взрослых.
Полный регресс нарушений речи в исходе ЭЭ с CSWS возможен в 17-18% случаев, частичное восстановление нарушений речи — в 37-40%. У 50-60% пациентов речевые нарушения сохраняются в течение всей жизни.
Продолженная эпилептиформная активность с индексом более 50% — облигатный симптом ЭЭ с CSWS. В активном периоде эпилептиформная активность оценивается как диффузная в 40%, случаев, как диффузная с региональными преобладанием — в 60%. Клинические проявления ЭЭ с CSWS и характеристики эпилептиформной активности не всегда совпадают Персистирование изменений на ЭЭГ при LKS регистрируется до 5 лет, при ESES до 9 лет.
Рис.4. Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».
Рис.5. Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS (собственная реконструкция по данным метаанализа).
К сожалению, доступные в настоящее время терапевтические воздействия на ЭЭ с CSWS недостаточно эффективны, что заставляет считать проблему ЭЭ с CSWS одной из наиболее актуальных и нерешенных в детской эпилептологии.
(Обзор составлен по данным публикаций: Smith MC. et al., 2003; Rossi PG. et al., 2004; Nickels K, Wirrell E., 2006; Tassinari CA, Rubboli G., 2006; Van Hirtum-Das M. et al., 2006; Wang S. et al., 2006; Praline J, et al., 2006; Scholtes FB. et al., 2010; García-Peñas JJ., 2010; Liukkonen E. et al., 2010; Loddenkemper T. et al., 2011.)
Нейропсихологические нарушения при синдроме ESES (электрический эпилептический статус медленноволнового сна)
Дата публикации: 24.10.2020 2020-10-24
Статья просмотрена: 648 раз
Библиографическое описание:
Буфетова, И. В. Нейропсихологические нарушения при синдроме ESES (электрический эпилептический статус медленноволнового сна) / И. В. Буфетова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 43 (333). — С. 69-71. — URL: https://moluch.ru/archive/333/74434/ (дата обращения: 09.12.2021).
В статье описаны нейропсихологические особенности пациентов с ESES. Разобран клинический случай проведения диагностических нейропсихологических проб пациенту с ESES, дана нейропсихологическая оценка состояния когнитивных функций пациента в динамике.
Ключевые слова: нейропсихологическая диагностика, ESES, эпилепсия, когнитивная дезинтеграция, когнитивный регресс, синдром Пенелопы, электрический эпилептический статус сна, детский возраст
В последнее время в современных науках многие феномены рассматриваются с позиции междисциплинарного подхода. Так, эпилепсия становится междисциплинарной проблемой для медицины, психологии, нейропсихологии [2]. Психодиагностический инструментарий позволяет проводить мониторинг состояния когнитивных функций больных эпилепсией. Особенно важна диагностика когнитивных функций в случае с эпилептическими энцефалопатиями в детском возрасте. Нейропсихологическая диагностика в детском возрасте способна увеличить эффективность противоэпилептический терапии, повысить качество жизни ребенка и его семьи [6].
Особенно важной оказывается нейропсихологическая диагностика в том случае, если клинические эпилептические приступы у ребенка отсутствует, при этом на ЭЭГ наблюдается выраженная эпилептиформная активность, провоцирующая распад (в ряде случаев — стремительный) психических функций. Эту группу состояний следует отличать от энцефалопатий младенческого и раннего возраста, для которых характерны частые приступы. Общий термин для расстройств, сопровождающихся эпилептическим статусом на ЭЭГ и когнитивным распадом, еще окончательно не определен.
В русскоязычной литературе Мухиным предложен термин «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция» — приобретенное нарушение когнитивных функций в результате постоянной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ [4].
Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция — общий термин для широкого спектра когнитивных нарушений, таких как синдром Ландау-Клеффнера, приобретенный эпилептический аутистический регресс, синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES).
Синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES) представляет собой вид когнитивной дезинтеграции с наличием на ЭЭГ паттерна постоянной диффузной пик-волновой активности в фазу медленного сна [8]. Как правило, ESES принято выделять в отдельный синдром, однако есть мнение о том, что электрический эпилептический статус сна — неспецифический электрографический феномен, который сопровождающий ряд других эпилептических синдромов, усугубляя протекание эпилептической энцефалопатии [3, c. 62–70].
Обычно ESES наблюдается у детей в возрасте от 2 до 12 лет. В течение 2–3 лет после дебюта заболевания происходит регресс в развитии. Синдром, как правило, сопровождается эпилептическими приступами (очаговыми или генерализованными). Однако, в некоторых случаях нейрокогнитивный регресс может проявляться как самая ранняя особенность без каких-либо признаков клинических приступов [8].
ESES — редкое заболевание. Нет точных данных о распространённости эпилептической энцефалопатии с ESES. По данным некоторых источников распространённость ESES колеблется от 0,2 до 0,5 % среди общего числа пациентов с эпилепсией [1] [8].
Общей особенностью протекания эпилепсий с ESES являются нейропсихологические нарушения. Регресс развития зависит от следующих факторов:
— индекс эпилептиформной активности;
— локализация эпилептиформной активности;
— возраст дебюта и продолжительность ESES [1].
Синдром ESES впервые подробно описан итальянским неврологом Карло Тассинари. Именно он дал этому синдрому второе поэтичное название — синдром Пенелопы, в соответствии с мифом о Пенелопе, жене Одиссея [9]. Пенелопа пообещала претендентам на ее руку вступить в новый брак после того, как закончит шить саван для свекра. Однако, будучи верной женой, Пенелопа каждую ночь распускала то, что пряла за день.
Тассинари отмечает, что особенность синдрома в том, что нейропсихологический регресс усиливается за счет эпилептической активности в ночное время, таким образом нарушая и вмешиваясь в те механизмы, которые отвечает за нейропластичность, консолидацию той информации, которую ребенок усваивает за ночь. Эти механизмы еще до конца не изучены ни в неврологии, ни в клинической психологии. Однако известно, что во сне информация, полученная за день, обрабатывается, мобилизуются механизмы памяти, исключается из обработки второстепенная информация. Таким образом, во время сна происходит компенсация возникающих в период бодрствования рассогласований познавательных, местнических, эмоциональных и других психических процессов [5, с. 47].
К нейропсихологической симптоматике при ESES относятся:
— различные речевые нарушения афатического характера. Однако языковые нарушения, как правило, возникают не изолировано, а в комплексе с другими дисфункциями. Это отличает синдром Пенелопы от синдрома Ландау-Клеффнера, при котором языковые нарушения будут ведущими. Кроме того, некоторые исследователи подчеркивают, что при ESES, в первую очередь, страдает экспрессивная речь, тогда как при синдроме Ландау-Клеффнера наблюдается ухудшение понимания обращенной речи [1] [9];
— поведенческие нарушения;
— двигательные нарушение: апраксии, диспраксии, непроизвольные движения;
— нарушения пространственной и временной ориентации;
— снижение памяти.
В зависимости от локализации эпилептиформной активности при ESES на первый план выходят соответствующие нейропсихологические нарушения. Так у пациентов с лобной локализацией снижается внимание, отмечается дефицит конструктивной деятельности, наблюдается поведенческие расстройства [1].
Опишем результаты выполнения нейропсихологических проб пациентом с ESES.
На диагностике — девочка, 9 лет. На момент диагностики на ЭЭГ — высокий индекс эпилептиформной активности. Мама девочки на приеме жалуется на плохое поведение ребенка, при этом особенных ухудшений когнитивного характера не отмечает.
В соответствии с результатами нейропсихологической диагностики наибольший дефицит отмечается в сфере произвольной регуляции действий, речевого и моторного планирования. Нарушение поведения в виде дурашливости, расторможенности. Неполная ориентировка в личной ситуации.
В мышлении — нарушение поисковой стратегии при выполнении заданий. В пробах на исключение понятий в соответствии с категорией — выбор ответа импульсивен, с опорой на ситуативные признаки, объяснения алогичны. При составлении рассказа по серии сюжетных картинок — трудности выдвижения реалистичной гипотезы, привнесения, неполная ориентировка в задании.
Моторные пробы ребенок выполняет с выраженными трудностями. Фоновые движения — неточные, угловатые. На уровне динамического праксиса — программу усваивает с трудом, выполняет с ошибками, персеверациями. В процессе выполнения — кисть напряжена, движения дезавтоматизированы. В кинестетическом праксисе — доступно повторение простых пальцевых поз вслед за экспериментатором, результат продуктивнее с внешним оречевлением (это зайчик, это колечко), в ряде случаев — необходим зрительных контроль и/или помощь другой рукой. В более сложных пальцевых позах — выраженные трудности моторной реализации. В реципрокной координации — трудности усвоения программы, одновременная работа обеих рук, импульсивность.
На уровне речи (слухоречевого восприятия) — общие трудности, связанные с регуляторным компонентом: сужение объема воспринимаемого на слух материала, трудности «включения» в деятельность, снижение мотивации на фоне утомления. Собственная речь девочки фразовая, процессуальность и фразовое программирование — с дефицитом. Часто — аграмматизмы, нарушения на уровне синтаксиса, номинативный поиск и вербальные ошибки. При этом, первичных трудностей понимания обращенной речи не отмечается.
Таким образом, у обследуемой наиболее выражены нарушения, характерные для лобной локализации: дефицит произвольной регуляции, слабость речевого и моторного планирования, нарушение поведения. Слабость речевых функции девочки носит вторичный характер.
Спустя 6 месяцев после начала терапии на фоне снижения патологического индекса на ЭЭГ девочка вновь прошла нейропсихологическую диагностику.
При повторном обследовании отмечается положительная динамика в регуляторной сфере. Девочка способна организовывать свое произвольное внимание, контролировать и регулировать свое поведение. На момент текущего обследования ребенку доступно разворачивание полноценной фразы, запоминание на слух, восприятие на слух многоступенчатых инструкций, рассказов. В двигательной сфере — стало доступно выполнение пробы на кинестетический праксис без речевого опосредования, появилась возможность переноса двигательной программы на субдоминантную руку в динамическом праксисе. В мышлении — более развернутая ориентировка в заданиях, появилась возможность принимать и пользоваться помощью при выполнении заданий (изменяя ошибочный алгоритм действия).
Очевидно, что снижение индекса на ЭЭГ значимо коррелирует с нейропсихологическим статусом ребенка. Таким образом, нейропсихологическая диагностика может не только уточнить неврологический диагноз, но и стать средством оценки эффективности лечения.
Белоусова, Е. Д. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне / Е. Д. Белоусова. — Текст: электронный // Русский журнал детской неврологии: [сайт]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/epilepticheskaya-entsefalopatiya-s-prodolzhennoy-spayk-volnovoy-aktivnostyu-vo-sne (дата обращения: 11.08.2020).
Вассерман, Л. И. Психодиагностика при эпилепсии. / Л. И. Вассерман. — Текст: электронный // Медицинская психология в России: электрон. науч. журн.: [сайт]. — URL: http://medpsy.ru (дата обращения: 04.08.2020).
Евтушенко, С. К. Электрический эпилептический статус сна и эпилептические энцефалопатии у детей (клиника, диагностика, лечение) / С. К. Евтушенко. — Текст: непосредственный // Международный неврологический журнал. — 2006. — № 1(5).
Мухин, К. Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия / К. Ю. Мухин. — Текст: электронный // Русский журнал детской неврологии: [сайт]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/kognitivnaya-epileptiformnaya-dezintegratsiya-definitsiya-diagnostika-terapiya (дата обращения: 21.09.2020).
Ковров, Г. В. Сон человека — от хаоса к порядку или представление о сегментарной организации сна и его функциях [Текст] / Г. В. Ковров, С. И. Посохов // Тез. докл. VI Всеросс. конф. с международн. участием «Актуальные проблемы сомнологии». — СПб. — 2008.
Синдром csws что это
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Москва
Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне: обзор литературы
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2014;114(4-2): 52-58
Белоусова Е. Д., Ермаков A. Ю. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне: обзор литературы. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2014;114(4-2):52-58.
Belousova E D, Ermakov A Iu. Epileptic encephalopathy with continuous spikes and waves during sleep (CSWS): a review. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2014;114(4-2):52-58.
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне (эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна, энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна) является частично обратимой возраст-зависимой эпилептической энцефалопатией. Для нее характерна триада симптомов: продолженная спайк-волновая активность во сне (электрический эпилептический статус в фазу медленного сна), судороги и нейропсихологические нарушения. Этот редкий эпилептический синдром составляет 0,5% эпилепсий у детей и подростков. Он начинается в возрасте от 2 до 4 лет и имеет определенную стадийность течения. Выделяются следующие стадии: «скрытая», продромальная, острая и резидуальная. Эпилептиформная активность на ЭЭГ во время бодрствования и сна может быть фокальной, мультифокальной, унилатеральной, асимметричной или симметричной билатеральной, а также диффузной. Основной целью лечения синдрома является не только ликвидация приступов, но и значительное уменьшение эпилептиформной активности на ЭЭГ. Наиболее эффективны бензодиазепины и гормональная терапия.
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Москва
Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне (эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна, или энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна) является частично обратимой возрастзависимой эпилептической энцефалопатией, для которой характерна триада симптомов: продолженная спайк-волновая активность во сне (электрический эпилептический статус в фазу медленного сна), судороги и нейропсихологические нарушения [1, 2].
Терминология и спорные вопросы классификации
У детей с энцефалопатией с CSWS, как правило, в первую очередь страдает именно экспрессивная речь при относительно сохранном ее понимании. Необходимы дальнейшие наблюдения и исследования для того, чтобы понять насколько эпилептическая энцефалопатия с CSWS и синдром Ландау-Клеффнера являются самостоятельными эпилептическими синдромами, или все-таки они являются частями одного и того же континуума [1, 2]. По всей видимости, то же самое касается и такого редкого эпилептического синдрома, как атипичная доброкачественная эпилепсия детства (или синдром псевдо-Леннокса), клинические и энцефалографические характеристики которой сходны с таковыми при эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне.
История описания эпилептической энцефалопатии с CSWS подробно представлена в литературе [1, 5].
Распространенность
Этиология синдрома
Патогенез синдрома
Механизмы развития синдрома также изучены недостаточно. Существует гипотеза о том, что развитие синдрома связано с чрезмерной активностью кортико-таламо-кортикальной системы и с недостаточной функцией ретикулярной формации, сдерживающей эту активность [2]. Синдром развивается в период активного синаптогенеза, аксодендритного ветвления и формирования функциональных систем головного мозга. Предполагается, что эпилептическая активность (CSWS) нарушает этот процесс, возможно, провоцируя развитие неправильно функционирующих синапсов.
Клинические проявления
Типичная эволюция синдрома по указанным стадиям у некоторых пациентов может отсутствовать. Иногда у больных нет приступов, но есть поведенческие нарушения, нарушения речи и CSWS. Исследования Н.А. Ермоленко и соавт. [12] показывают, что у значительного числа пациентов (17%) CSWS имелась до начала эпилептических приступов, а приступы появлялись спустя 2-4 года. Правда, в этом исследовании диагноз CSWS ставился, если эпилептиформная активность занимала не менее 30% эпохи записи сна (см. дальше дискуссию по поводу критериев диагноза CSWS) [12]. Кроме того, существуют отдельные пациенты, у которых есть CSWS и эпилептические приступы, но нет поведенческих, речевых и интеллектуальных нарушений.
В такой ситуации не следует безоговорочно верить родителям пациента, а проводить ребенку нейропсихологическое тестирование, которое может выявить неочевидные для родителей нарушения.
Энцефалографическая диагностика синдрома
Тем не менее существуют исследования, которые показывают, что более низкие значения спайк-волнового индекса (менее 80%) ассоциированы с нервно-психичеcким регрессом [1, 2, 12]. Поэтому, к сожалению, существуют значительные разночтения по тому, какой конкретно спайк-волновый индекс соответствует продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS или ESES). По данным разных авторов, спайк-волновый индекс при этом синдроме колеблется от 25 до 90%, а некоторые авторы и вовсе ограничиваются фактом «значительной активации разрядов во сне» [15].
Ситуация осложняется тем, что методы подсчета спайк-волнового индекса также варьируют: можно считать индекс в NREM-фазу в течение всего ночного сна, или в каждом цикле NREM-сна, или в первые 30 мин NREM-сна в первый и последний циклы сна, или в NREM-фазу в первом цикле сна и др. Кроме того, существует достаточно широкая вариабельность локализации CSWS [15]. Первоначально ESES описывался как диффузный паттерн. Но в последние годы все чаще стали писать о том, что разряды во сне могут быть асимметричными, унилатеральными или преимущественно фокальными, и это не служит критерием исключения СSWS. Так, C. Tassinari [13] описывает как типичную для ESES ЭЭГ с «диффузным или более менее унилатеральным электрическим эпилептическим статусом».
Лечение энцефалопатии с CSWS
Основной целью лечения синдрома является ликвидация или значительное уменьшение эпилептиформной активности на ЭЭГ. Лечение приступов также важно, но не их наличие определяет неблагоприятный прогноз синдрома [1, 2, 16]. К сожалению, те препараты, которые способны купировать эпилептические приступы, часто малоэффективны в отношении CSWS, а те, которые в данном случае более эффективны, как правило, используются эмпирически (точные их дозы и продолжительность терапии не определены). Двойные слепые исследования по эффективности противоэпилептических препаратов (ПЭП) и гормонов отсутствуют, что связано с относительной редкостью синдрома и с его полиэтиологичностью. Большинство работ по эффективности терапии основано на небольшом количестве наблюдений и носит ретроспективный характер [16]. Тем не менее можно выделить основные принципы терапии [1, 2, 12, 16]:
Не применяются ПЭП, которые могут усилить вторичную билатеральную синхронизацию на ЭЭГ и тем самым вызвать аггравацию течения эпилепсии. К ним относятся карбамазепин, окскарбазепин и фенитоин.
Эффективным в отношении CSWS у некоторых пациентов может оказаться такой препарат, как сультиам, но в более высоких, чем обычно применяется, суточных дозах (до 20 мг на кг массы тела [1] ) [1, 2, 16].
Из относительно новых ПЭП эффективным может оказаться леветирацетам [1, 2, 12, 16], применяемый обычно как дополнительный (второй) препарат, в суточных дозах 30-60 мг на кг массы тела. Он может оказать воздействие как на эпилептические приступы, так и на электрический эпилептический статус сна даже у тех пациентов, которые оказались резистентны к бензодиазепинам [18, 19].
Перечисленные выше ПЭП и их комбинации не обеспечивают высокой эффективности в лечении CSWS. Поэтому долго задерживаться на каждом этапе терапии не представляется возможным. Более эффективными методами медикаментозного лечения является применение бензодиазепинов и гормонов. Иногда, когда мы сталкиваемся с резким регрессом развития у ребенка (например, с исчезновением или резким ухудшением речи, памяти и внимания), тяжелым течением приступов, необходимо сразу прибегать к гормональной терапии или бензодиазепинам. Довольно часто мы сталкиваемся с пациентами, которые безуспешно попробовали самые разные ПЭП, и тогда бензодиазепины или гормональная терапия назначаются в качестве дополнительного третьего медикамента.
При рецидивах CSWS рекомендуется повторение гормональной терапии, при этом допускается, что она может растянуться на годы.
У отдельных пациентов с эпилептической энцефалопатией с CSWS может оказаться эффективной кетогенная диета [20] и внутривенное введение высоких доз иммуноглобулинов [16].
Не следует забывать и о такой возможности, как нейрохирургическое вмешательство, особенно у тех пациентов, у которых CSWS обусловлена фокальными дисплазиями коры [16,21].
Прогноз
Эпилептические приступы прекращаются в возрасте от 10 до 15 лет. Прекращение приступов может быть одновременным с исчезновением паттерна CSWS на ЭЭГ, предшествовать этому исчезновению или следовать за ним. Общая продолжительность активного течения приступов варьирует от 4 до 17 лет [1, 2, 22]. Спонтанная эволюция нейропсихологических нарушений происходит после 10 лет. Степень выраженности нервно-психических нарушений зависит от возраста развития CSWS и продолжительности ее существования. Чем раньше развивается CSWS и чем дольше она существует, тем хуже прогноз. Большинство пациентов не возвращаются к нормальному уровню внимания, когнитивных и речевых функций. Только одна четверть имеют приемлемый уровень интеллекта, внимания и речи. Это те пациенты, у которых был нормальный интеллект и неврологический статус до начала эпилепсии и короткая продолжительность CSWS [22].