Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Период протекания
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клинические проявления
Внешний осмотр выявляет деформацию грудной клетки (пораженная сторона уменьшена в объеме).
Перкуссия:
— коробочный звук;
— смещение вниз нижней границы легкого, подвижность ее ограничена;
— средостение смещено в противоположную сторону;
— верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области.
Аускультация:
— ассиметрия дыхания с ослаблением дыхания над пораженным легким (чаще поражается левое легкое);
— удлинение выдоха;
— сухие рассеянные хрипы над пораженным легким;
— акцент II тона сердца над легочной артерией.
Диагностика
3. Бронхография: признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита. Иногда мелкие бронхи не контрастируются вообще.
4. Ангиопульмонография: ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, отсутствует капиллярная фаза.
Виртуальная компьютерная бронхография
Адрес изображения: http://en.wikipedia.org/wiki/Swyer-James_syndrome
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Другие причины возникновения однолегочной эмфиземы:
— простая гипоплазия легкого;
— ингаляция токсических веществ.
Другие причины возникновения аномалий грудной клетки:
— радикальная мастэктомия;
— сколиоз;
— некоторые профессии (например, мясник, плотник), которые приводят к асимметрии мускулатуры грудной клетки;
Следует также исключать технические ошибки рентгенографии:
— неправильный режим съемки;
— неправильное позиционирование пациента.
Осложнения
Лечение
Прогноз
Госпитализация
Профилактика
Соответствует профилактике ОРЗ у детей.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом. Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.
Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.
Патогенез
При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.
В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю. Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства. Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.
Классификация
По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.
Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.
Симптомы
Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.
Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует. Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование. Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.
При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии. Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью, бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца.
Диагностика
Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.
Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким. Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу. Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.
Лечение синдрома Маклеода
Лечение определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.
Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии. Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.
Синдром Маклеода — что это такое, симптомы и лечение
Заболевание впервые было описано в 1953 П. Свайером и Г. Джеймсом. Год спустя английский пульмонолог Маклеод изучил патогенетические особенности болезни.
В литературе патологию называют:
Синдром Маклеода – заболевание с хроническим течением, которое характеризуется недоразвитием легочной ткани в доле легкого (иногда в целом органе), закупоркой или патологическим расширением бронхиол и бронхов малого диаметра, редукцией артериальных сосудов, эмфиземой. Патология встречается редко. Диагностируют у молодых мужчин, но болеют и женщины.
Сверхпрозрачное легкое развивается, как последствие перенесенного в детском возрасте одностороннего бронхиолита. Современные медицинские исследования указывают на генетическую этиологию заболевания.
Больные жалуются на одышку на выдохе, кашель с выделением малого количества мокроты, деформацию грудной клетки и боли в проекции легких. Со временем у пациентов развивается респираторная недостаточность.
Диагностика осуществляется при помощи рентгенографии и компьютерной томографии, бронхографии, исследовании возможностей органов дыхания. Лечение включает патогенетическую терапию и хирургическое вмешательство.
Причины синдрома
Заболевание провоцирует генетический дефект, приводящий к гипоплазии тканей легочной артерии, бронхов малого калибра. Хроническая ишемия приводит к атрофии легочных тканей.
Бронхиолиты у детей приводят к нарушению формирования тканей легкого. У пациентов наблюдалась бронхоэктатическая болезнь в детском возрасте, вызванная:
Патологические изменения могут провоцировать:
В медицинских кругах обсуждается синдром Маклеода, как генетическое заболевание, передающееся по наследству.
Патогенез
Гистологические исследования пораженных тканей обнаруживают дефекты строения бронхиальных стенок, в том числе гипертрофические изменения желез, утолщение подслизистой оболочки, разрастание микроскопических полипов. Слизистый эпителий находится в состоянии некробиоза (возникшие изменения предшествуют гибели ткани).
Целостность перегородок между альвеолами нарушена, стенки легочной артерии и ее ветвей утолщены, капиллярная сеть находится в состоянии редукции (исчезновения).
Патологический процесс имеет односторонний характер. Поражаются доли левого респираторного органа. Некоторое время структура легкого поддерживается за счет коллатеральных дыхательных путей. При развитии заболевания, доля или целое легкое перестают выполнять функции.
Объем пораженного органа уменьшается, ткани теряют эластичность. Органы средостения смещаются, что приводит к дисфункции легкого и изменению формы грудной клетки. Нарушение вентиляции ухудшает газообмен, что ведет к развитию респираторной недостаточности.
Классификация
В зависимости от патогенеза различают 3 типа заболевания:
Синдром циркуляционного типа развивается от односторонней дегенерации сосудов в органах дыхания. Он бывает врожденным или приобретенным. Врожденная форма связана с отсутствием легочного артериального сосуда, а компенсация происходит благодаря системному кровотоку в бронхиальных структурах. Приобретенная форма развивается в результате закупорки легочной артерии новообразованием.
Вентиляционный тип возникает на фоне врожденных заболеваний респираторного тракта – бронхоэктазий, эмфиземы, опухолей, дистрофических процессов. В некоторых случаях болезнь провоцирует закупорка бронха инородным предметом.
Циркуляционно-вентиляционный тип встречается редко и характеризуется длительным латентным периодом. Его проявление связано с недоразвитием легочной артерии.
Симптомы синдрома
Недуг может проявляться в любой период жизни. Наиболее часто болезнь регистрируют у подростков и молодых людей. При гигантской обширной эмфиземе врожденного характера, патологию обнаруживают в младенчестве и раннем детстве. Врожденные бронхоэктазии приводят к манифестации синдрома в школьном возрасте.
Болезнь носит хронический характер. Длительное время может себя не проявлять, либо иметь нехарактерную слабую симптоматику. Первые симптомы сходны с проявлениями бронхита или бронхоэктатической болезни.
Больные жалуются на беспричинную одышку на выдохе, которая со временем усиливается. Наблюдается малопродуктивный кашель, болезненные ощущения в грудной полости. На поздних стадиях грудная клетка деформируется, становится асимметричной.
Присоединение вторичной инфекции вызывает повышение температуры тела, выделение обильного количества мокроты. Клинические признаки сходны с проявлением острой респираторной инфекции.
При патологическом сращении артерий и вен, осложненном туберкулезом, симптоматика дополняется наличием крови в мокроте, кашлем, одышкой, удушьем.
Диагностика
Диагностические мероприятия включают сбор анамнестических данных, клинический осмотр и специальные методы исследований.
В анамнезе пациентов отмечаются тяжелые респираторные заболевания с частыми обострениями. Во время осмотра обнаруживается асимметрия грудной клетки, при перкуссии на стороне поражения прослушивается коробочный звук. Аускультацией определяют ослабленные дыхательные звуки в зоне патологии, хрипы и шум крепитации, усиленный экспираторный звук.
Рентгенологические методы позволяют выявить повышенную прозрачность пораженной доли легкого, либо целого органа. Легочной рисунок выражен слабо или полностью отсутствует. Для изучения буллезных структур проводят компьютерную томографию высокого разрешения на вдохе и на выдохе.
Ангиография легких выявляет уменьшение просвета легочных артерий на стороне поражения, отсутствие выраженной капиллярной сети. Особыми методами определяют сужение бронхов малого калибра.
При исследовании функций внешнего дыхания выявляют уменьшение жизненной емкости легких при увеличенном общем объеме легких. Для дифференциальной диагностики необходимо исключить эмфизему, спонтанный пневмоторакс, простую легочную гипоплазию, хроническую обструктивную болезнь, бронхиальную астму.
Синдром Маклеода: лечение
Объем терапевтических мероприятий зависит от тяжести патологии, степени симптомов, скорости развития болезни.
При проявлении признаков дыхательной недостаточности, больного госпитализируют в отделение терапии. Назначают симптоматическое лечение, а иногда кислородотерапию. После купирования острого процесса, больному показана дыхательная гимнастика и лечебная физкультура.
Присоединение вторичной инфекции требует проведения антибиотикотерапии. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики широкого спектра действия, жаропонижающие средства. Явления общей интоксикации устраняют инфузионной терапией – используют растворы глюкозы, хлористого натрия, Рингера-Локка.
В тяжелых случаях решается вопрос о хирургической операции. Объем оперативного вмешательства зависит от распространенности патологического процесса. Проводят удаление пораженной доли легкого или легкого целиком.
Профилактика и прогноз
Специфическая профилактика не разработана. Людям с односторонним легочным просветлением рекомендуется своевременно купировать острые респираторные заболевания и регулярно обследоваться у пульмонолога.
Прогноз патологии зависит от частоты и интенсивности бронхиальных и легочных инфекций, а также степени развития респираторной недостаточности.
При развитии тяжелой дыхательной недостаточности высокая вероятность неблагоприятного исхода. В остальных случаях прогноз неопределенный.
МАКЛЕОДА СИНДРОМ
P. R. Swyer, G. C. W. James. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax, London, 1953; 8: 133–136.
W. M. Macleod. Abnormal transradiancy of one lung. Thorax, London, 1954; 9: 147–153.
Смотреть что такое «МАКЛЕОДА СИНДРОМ» в других словарях:
СИНДРОМ МАКЛЕОДА, СИНДРОМ СУАЙРА-ДЖЕЙМСА — (Swyer James syndrome) эмфизема легких, при которой обычно поражается только одно легкое; болезнь чаще всего начинается в детстве или в юности. Развивается после перенесенного некротического бронхита и, по мнению специалистов, вероятнее всего, ее … Толковый словарь по медицине
Синдром Маклеода (Масleod’S Syndrome), Синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome) — эмфизема легких, при которой обычно поражается только одно легкое; болезнь чаще всего начинается в детстве или в юности. Развивается после перенесенного некротического бронхита и, по мнению специалистов, вероятнее всего, ее причиной является… … Медицинские термины
СВАЙРА – ДЖЕЙМСА СИНДРОМ — – то же, что Маклеода синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Система антигенов Kell — белок Kell Обозначения Символы KEL; ECE3, CD238 Entrez Gene … Википедия
Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус … Википедия
Инсулин — Insulin Созданное компьютером изображение: шесть молекул инсулина ассоциированы в гексамер (видны три симметричные оси). Молекулы удерживают вместе остатки гисти … Википедия
Психоз — МКБ 9 290290 299299 OMIM 603342 608923 … Википедия
Алиса в Стране чудес (значения) — Алиса в Стране чудес: Алиса в Стране чудес сказка Льюиса Кэрролла. Алиса в стране чудес (радиопьеса, 1976) музыкальная сказка на музыку Владимира Высоцкого. Алиса в Стране чудес (опера) опера корейского композитора Чин Ынсук… … Википедия