Релаксация диафрагмы что это такое
Релаксация диафрагмы что это такое
Диафрагма (diaphragma от греч. — перегородка), или грудобрюшная преграда — это куполообразная перегородка, которая разделяет грудную и брюшную полости. Выделяют центральную сухожильную и краевую мышечную части диафрагмы. Сокращаясь и расслабляясь диафрагма принимает участие в акте дыхания.
Релаксация диафрагмы – одностороннее стойкое высокое расположение диафрагмы, сохраняющей свою непрерывность и прикрепление в обычных местах.
В основе заболевания — повреждение диафрагмального нерва, при котором диафрагма расслабляется и не сокращается (т.е. наступает её релаксация). Так как в брюшной полости положительное давление, а в грудной клетке в большей части отрицательное, то органы брюшной полости давят на релаксированный купол диафрагмы. Таким образом, купол диафрагмы поднимается выше обычного, сдавливая собой соответствующее легкое. Часто заболевание так и называют — релаксация купола диафрагмы.
При диафрагмальной грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через образовавшийся дефект, слабую зону диафрагмы или через расширенное естественное отверстие диафрагмы. В отличие от грыж при релаксации диафрагмы имеется резкое истончение ее и отсутствие мышц в целом купоне диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок или весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости. Выраженные грыжевые ворота при этом отсутствуют, поэтому ущемление при этом заболевании невозможно.
Релаксация диафрагмы — причины
Наиболее частой причиной травмы диафрагмального нерва являются операции на органах средостения:
Соответственно, основным методом профилактики является тщательная визуализация и предупреждение повреждений диафрагмального нерва во время операций на органах средостения.
На втором месте по частоте развития релаксации диафрагмы стоит травма груди и шеи. Повреждения диафрагмального нерва могут возникать при гематоме средостения, травме шейного отдела позвоночника, разрывах диафрагмы, в которые вовлечен диафрагмальный нерв.
Классификация
Разделяют врожденную и приобретенную релаксации диафрагмы. Виды приобретенной:
По расположению релаксация может быть:
Расслабление диафрагмы может быть полным (тотальным) или частичным (локальным).
Локальная релаксация диафрагмы
Частичная или локальная релаксация диафрагмы, как правило, наблюдается справа. Чаще всего ограниченная релаксация локализуется в передне-медиальном отделе диафрагмы справа, что может объясняться слабостью мышечных пучков, отходящих в этой области от задней поверхности грудины. Слева этот участок прикрыт париетальным листком перикарда и верхушкой сердца. При этом купол диафрагмы дугообразно выпячивается в сторону легкого, а печень деформируется, повторяя форму области релаксации.
Причиной ограниченной релаксации могут быть следующие заболевания:
Главным признаком ограниченной релаксации является локальное дугообразное выпячивание передне-медиальной части диафрагмы и ее истончение на этом участке. Чаще заболевание протекает бессимптомно, реже больные предъявляют жалобы на боль в груди или в области сердца, кашель; могут встречаться и диспепсические явления.
Признаки релаксации диафрагмы
По клиническому течению релаксации диафрагмы выделяют 4 формы:
Выраженность симптомов релаксации диафрагмы весьма различна – от полного отсутствия симптомов заболевания до значительных функциональных расстройств пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем.
Симптомы зависят от выраженности смещения диафрагмы и органов брюшной и плевральной полостей, а также от стороны поражения: наиболее выраженной, как правило, бывает левосторонняя релаксация. При этом из брюшной полости высоко вверх поднимаются желудок, толстая кишка, селезенка, реже – тонкая кишка. Смещенный вверх желудок претерпевает те же изменения положения, что и при диафрагмальной грыже – его большая кривизна поворачивается кверху и прилежит к диафрагме.
Наиболее характерные симптомы
В каждом отдельном случае на первый план выступает определенная группа симптомов со стороны тех органов, функция которых наиболее нарушена. В зависимости от этого выделяют три основных синдрома:
У детей выделяют особую кардиореспираторную форму релаксации.
Дыхательный синдром проявляется одышкой после незначительной физической нагрузки, изменения положения тела и, что особенно характерно, после приема пищи. Частым проявлением дыхательного синдрома является раздражающий сухой кашель, также возникающий после приема пищи или изменения положения тела. Дыхательный синдром обусловлен выключением половины диафрагмы из дыхания, давлением ее на нижние отделы легкого.
Сердечно-сосудистый синдром связан со смещением сердца и характеризуется тахикардией, аритмией, ощущением сердцебиения и ангинозными болями. Он обусловлен смещением и ротацией сердца вследствие высокого стояния купола диафрагмы.
При пищеварительном синдроме отмечается:
Причиной указанных жалоб является выпадение динамической функции диафрагмы, перегиб абдоминального отдела пищевода, заворот желудка с растяжением его и нарушением кровообращения, что может провоцировать развитие эрозивного гастрита, венозного стаза и язв. Осложнениями могут быть рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения; в литературе имеются даже описания случаев гангрены желудка.
Диагностика
ЭКГ. Инструментальные исследования дают возможность выявить нарушения функции внешнего дыхания, характерно значительное уменьшение ЖЕЛ. На электрокардиограмме у таких больных часто наблюдаются экстрасистолы, признаки замедления внутрижелудочковой проводимости и нарушения коронарного кровообращения.
Рентген. Рентгенологическое исследование является решающим в диагностике релаксации, при этом определяются следующие симптомы:
Нередко выявляется ателектаз нижних отделов легкого и смещение средостения.
Релаксация диафрагмы рентген (левый купол)
КТ. Наиболее информативным методом исследования является компьютерная томография, дающая полную информацию о степени релаксации и характере изменений органов грудной и брюшной полостей. Во всех случаях релаксации, даже при небольшой ее выраженности, наблюдается ателектаз и воспалительные изменения базальных сегментов легкого. С внедрением компьютерной томографии практически отпала надобность в остальных традиционных методах дифференциальной диагностики.
Релаксация правого купола диафрагмы на КТ
Лечение
Лечение релаксации диафрагмы только хирургическое.
Показанием к плановой операции является релаксация:
Экстренные показания к операции возникают при завороте желудка, разрыве диафрагмы, остром желудочном кровотечении и других осложнениях.
Задачей хирургического вмешательства является восстановление исходного уровня стояния диафрагмы, в результате чего грудные и брюшные органы должны занять свое нормальное положение. Операция заключается в пластике диафрагмы собственными тканями или пластике сетчатым протезом.
Современным и перспективным направлением хирургии диафрагмы при ее релаксации являются торакоскопические и лапароскопические операции. Общеизвестные преимущества эндоскопических операций – прежде всего минимальное повреждение дыхательной мускулатуры грудной стенки.
В отделении торако абдоминальной хирургии и онкологии РНЦХ им. Петровского предпочтение отдается оперативному лечению диафрагмы из лапароскопического доступа. Опыт выполнения данных оперативных вмешательств из лапароскопического и торакоскопического доступов составляет более 10 лет.
Пластика диафрагмы проводится сетчатым протезом. Российский научный Центр хирургии является одним из основоположников хирургии диафрагмы с использованием синтетических протезов. Аллопластику (сетчатым протезом) диафрагмы применяют с 1951 г., у истоков создания метода стоял выдающийся отечественный хирург и основатель Центра хирургии, академик Б.В. Петровский.
Вас может заинтересовать: Хирургия диафрагмы, Грыжи диафрагмы.
Прогноз
Прогноз лечения благоприятный. Важно соблюдать рекомендации при выписке из стационара и исключения вредных социальных факторов. Выздоровление с восстановлением трудоспособности происходит через 1-2 месяца от операции.
Лечение в отделении торакоабдоминальной хирургии РНЦХ им. Петровского
Если Вы ищете клинику для лечения релаксации диафрагмы — обращайтесь в наш центр. Лечение в отделении торако-абдоминальной хирургии — это торакальные хирурги с огромным опытом работы, новейшее оборудование и комфортные условия стационара. Ознакомьтесь с отзывами пациентов нашего отделения.
Мы осуществляем лечение бесплатно по программе ОМС, ДМС и на коммерческой основе. Оказываем помощь в рамках высокотехнологичной медицинской помощи.
Релаксация диафрагмы МКБ 10 код: J98.6. Болезни диафрагмы.
Принимаем на лечение жителей всех регионов России. Узнайте подробности, как попасть на лечение в отделение торако-абдоминальной хирургии РНЦХ.
Для записи на консультацию позвоните по телефонам:
Отправьте заявку на консультацию, заполнив форму на нашем сайте и прикрепив необходимые документы.
Релаксация диафрагмы
Релаксация диафрагмы – это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.
МКБ-10
Общие сведения
Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.
Причины релаксации диафрагмы
К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:
Патогенез
При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.
Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.
Классификация
Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:
Симптомы релаксации диафрагмы
Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.
Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия, нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии.
Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту, отрыжку, тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры.
Осложнения
Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.
Диагностика
При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург. Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:
Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами. Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс. Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.
Лечение релаксации диафрагмы
Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.
С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.
Прогноз и профилактика
Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.
Релаксация диафрагмы что это такое
В основе релаксации диафрагмы (РД) лежит нарушение ее иннервации различного генеза, приводящее к дегенеративным изменениям мышечной части грудобрюшной преграды. В последние годы с развитием кардиохирургии, повышением агрессивности онкологических операций на грудной клетке и шее наметилась тенденция к увеличению числа пациентов с релаксацией диафрагмы. В результате травмы диафрагмального нерва любого происхождения развивается вторичная невротическая дистрофия мышц, диафрагма резко истончается, растягивается и теряет не только свою дыхательную, но и разделительную функции. Сохраняется группа пациентов с так называемой идиопатической релаксацией, т. е. когда не удается выявить причину нарушения иннервации диафрагмы. До настоящего времени взгляды на тактику лечения РД остаются противоречивыми, что во многом связано с относительной редкостью заболевания и малым количеством наблюдений, публикуемых отдельными авторами. Вопросы выбора оперативного доступа, способа хирургической коррекции и сроки, в которые она должна выполняться после манифестации заболевания, остаются предметом обсуждения. РД приводит к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания, которые включают в себя образование ателектазов, а также вентиляционно-перфузионные нарушения, смещение средостения в противоположную сторону, парадоксальное движение диафрагмы, перераспределение легочного кровотока.
Цель настоящего исследования — определение оптимальной тактики хирургического лечения больных с приобретенной РД.
Материал и методы
В исследовании представлен ретроспективный анализ хирургического лечения 25 больных приобретенной релаксацией диафрагмы в отделении хирургии легких и средостения РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского и отделении торакальной хирургии УКБ№ 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 1963 по 2016 г. Проанализированы основные демографические и клинические характеристики, диагностические и операционные данные, а также послеоперационный период. Отдаленный результат оценивали путем анкетирования пациентов по почте и телефону.
Среди 25 пациентов было 15 (60%) мужчин и 10 (40%) женщин. Возраст больных варьировал от 39 до 65 лет и в среднем составил 52,1 года (табл. 1). 
Таблица 1. Распределение пациентов по полу и возрасту (n=25) Большинство больных были трудоспособного возраста.
У всех пациентов релаксация диафрагмы носила односторонний характер. У 18 (72%) человек был поражен правый купол диафрагмы, у 7 (28%) левый купол. Установить причину релаксации диафрагмы удалось только у 8 (32%) больных. Среди них 5 пациентов перенесли различные операции на шее или органах грудной клетки, а у 3 больных в анамнезе была закрытая травма груди. У 17 (68%) пациентов выявить причину релаксации не удалось и она расценена как идиопатическая (табл. 2). 
Таблица 2. Этиология релаксации диафрагмы
У всех пациентов имелись различные клинические проявления заболевания, среди которых основной была жалоба на одышку. Ее интенсивность варьировала от одышки при физической нагрузке до нехватки воздуха в покое. Отмечали кашель у 14 (56%) пациентов, сердцебиение у 9 (36%), боль в грудной клетке у 9 (36%), слабость у 7 (28%). Диспепсические проявления заболевания связывали со смещением органов брюшной полости в грудную клетку. Дисфагию диагностировали у 5 (20%) больных, тяжесть после еды — у 6 (24%), боль в эпигастральной области — у 5 (20%), тошноту — у 4 (16%). При левосторонней локализации (7 пациентов) клинические проявления были наиболее разнообразными, а желудочно-кишечные симптомы и вовсе встречались только в этой группе больных. У большинства пациентов с релаксацией правого купола диафрагмы жалобы ограничивались лишь одышкой при физической нагрузке.
Представленное исследование охватывало период больше 50 лет, в связи с чем протокол обследования больных менялся с развитием диагностических возможностей. В основе инструментальной диагностики лежали лучевые методы исследования. Рентгенографию и рентгеноскопию органов грудной клетки выполнили всем пациентам (табл. 3). 
Таблица 3. Результаты рентгенологического исследования пациентов (n=25)
Абсолютно у всех больных диагностировали высокое расположение купола диафрагмы (рис. 1). 
Рис. 1. Компьютерные томограммы. Определяется высокое расположение левого купола диафрагмы. а — под высоко расположенной диафрагмой определяются внутренние органы брюшной полости, содержащие воздух; б — определяется междолевая борозда. Нижняя доля резко уменьшена в размере из-за ее сдавливания диафрагмой. Преобладали пациенты, у которых вершина купола диафрагмы располагалась на уровне переднего отрезка III или IV ребра (табл. 4). 
Таблица 4. Выраженность релаксации диафрагмы
В 60—70-е годы XX века в дополнение к рентгенографии и рентгеноскопии выполняли рентгенокимографию диафрагмы. При этом отмечали уменьшение амплитуды движений пораженного купола диафрагмы и неправильный характер дыхательных зубцов. Однако этот метод был недостаточно точным. Со временем он потерял свою значимость и в дальнейшем его не использовали.
Рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта провели только 3 (12%) пациентам с левосторонней локализацией релаксации. При этом диагностировали увеличение газового пузыря и смещение вверх располагающегося под диафрагмой желудка, что подтверждало диагноз релаксации.
С 1981 г. всем пациентам выполняли компьютерную томографию, которая стала основным методом диагностики. Метод позволял оценить толщину мышечной части диафрагмы, а также с уверенностью исключить посттравматический дефект купола диафрагмы и установить правильный диагноз. Современная мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет правильно спланировать план операции и выбрать оптимальный срок хирургического вмешательства.
Наличие одышки у всех пациентов подтвердили инструментальными методами диагностики. Во всех случаях при спирометрии выявили нарушение функции внешнего дыхания. Среднее снижение жизненной емкости легких составило 35,4%, а ОФВ1 — 41,1%.
Всех пациентов оперировали открытым способом через торакотомный доступ. Используемая нами методика реконструкции купола диафрагмы была предложена Б.В. Петровским в 1957 г. Мы ее применяем с определенной модернизацией, связанной с появлением новых укрепляющих материалов. Укладка пациента на операционном столе была классической — на здоровом боку с отведенной рукой. Выполняли боковую или заднебоковую торакотомию в VII или VIII межреберье. После разведения операционной раны обнаруживали истонченный купол диафрагмы, иногда и поджатый край ателектазированного легкого (рис. 2). 
Рис. 2. Фото этапов операции. Торакотомия слева. Определяется истонченный купол диафрагмы, через который видны органы брюшной полости (а). Рассечение истонченной диафрагмы (б). Через истонченную диафрагму просвечивались органы брюшной полости. В случае наличия сращений между диафрагмой и диафрагмальной поверхностью легкого последние разделялись острым путем с использованием электрокоагуляции. С целью мобилизации легкого и лучшей визуализации всего купола диафрагмы пересекали легочную связку. Диафрагму гофрировали до предполагаемого физиологического положения. Это помогало определить место рассечения купола и смоделировать будущую пластику с формированием дупликатуры. Диафрагму брали на держалки и рассекали в сагиттальном направлении до мест ее прикрепления к грудной стенке таким образом, что образовывались два диафрагмальных лоскута (рис. 3, а). 
Рис. 3. Фото этапов операции. Тот же больной. Диафрагма рассечена. Видны большой сальник и край селезенки (а). Созданы 2 диафрагмальных лоскута (б). Имеющиеся спайки органов брюшной полости и диафрагмы рассекали. Это помогало вернуть органы брюшной полости в их физиологическое расположение, а также адекватно сформировать дупликатуру диафрагмы (см. рис. 3, б). При этом с особой тщательностью высвобождали паренхиматозные органы с целью профилактики кровотечения. Значительную помощь оказывал толстый назогастральный зонд, который является ориентиром и помогает визуализировать пищевод и оценить пищеводное отверстие диафрагмы. В 2 (8%) случаях при затруднении низведения органов брюшной полости выполнили резекцию большого сальника.
После низведения органов брюшной полости в привычное положение приступали к пластике диафрагмы (рис. 4). 
Рис. 4. Фото этапов операции. Тот же больной. Органы погружены в брюшную полость. Внутренний лоскут диафрагмы фиксирован к основанию наружного лоскута (а). К внутреннему лоскуту фиксирована по всему периметру синтетическая сетка (б). Сначала внутренний лоскут укладывали поверх органов брюшной полости и подводили под основание наружного лоскута. Фиксацию лоскута осуществляли отдельными узловыми швами непосредственно к грудной стенке и сохранившимся мышцам вдоль линии прикрепления купола диафрагмы. У 12 (48%) пациентов, оперированных до 1990 г., в качестве укрепляющего материала использовался бычий ксеноперикард. В дальнейшем предпочтение отдавали синтетическим материалам (тефлон, полипропилен). После предварительной подготовки протеза по размеру последним укрывали внутренний лоскут по всей площади и фиксировали отдельными швами по периметру (см. рис. 4). Далее наружный лоскут диафрагмы укладывали поверх протеза и фиксировали к основанию внутреннего лоскута (рис. 5). 
Рис. 5. Фото этапов операции. Тот же больной. Сетка укрыта наружным диафрагмальным лоскутом (а). Окончательный вид. Наружный лоскут фиксирован по всему периметру (б). Таким образом формировали новый купол диафрагмы, располагающийся на обычном уровне и состоящий из двух лоскутов истонченной диафрагмы и расположенного между ними протеза.
Внутригоспитальной летальности не было. В послеоперационном периоде осложнения возникли у 6 (20%) больных. В их числе у 4 (16%) диагностировали плеврит на стороне операции, что потребовало пункционного лечения. У 1 (4%) больного возникло нагноение послеоперационной раны, которое было купировано местным лечением. Серьезное осложнение диагностировали у одной пациентки с релаксацией левого купола диафрагмы. У нее имелась сопутствующая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. На 3-и сутки после операции возникла клиника ущемления желудка, что в дальнейшем привело к формированию желудочно-плеврального свища. Консервативная терапия в виде дренирования плевры и парентерального питания первоначально имела хороший результат. Больную выписали. Однако спустя несколько дней состояние ее ухудшилось и в стационаре по месту жительства ее экстренно оперировали. Выполнили попытку разобщения свища и ушивание желудка. В дальнейшем пациентка перенесла несколько операций, направленных на разобщение желудочно-пищеводно-плеврального свища. Однако соустье реканализировалось, прогрессировал воспалительный процесс. Пациентка умерла спустя 1,5 мес от аррозионного кровотечения, источником которого были сосуды желудка. Данный опыт позволил нам при левосторонней локализации рекомендовать включение в протокол обязательного предоперационного обследования рентгенографию желудка. При выявлении грыжи пищеводного отверстия пластику диафрагмы следует сочетать с реконструкцией этого слабого места грунобрюшной преграды. Применения подобной операции ни в одном случае нам не потребовалось.
В отдаленном периоде рецидивов релаксации не было. Отдаленные результаты с детальным обследованием, включая сравнение функции внешнего дыхания до и после операции, удалось проследить только у пациентов, оперированных по поводу релаксации диафрагмы в течение последних 15—20 лет (12 пациентов). Сроки наблюдения у них составили от 8 мес до 12 лет. Поскольку основным клиническим проявлением релаксации диафрагмы была одышка, то основной акцент в изучении отдаленных результатов сделали в изучении этого синдрома. Провели оценку изменения функции внешнего дыхания и выраженности одышки по шкале MRC до и после операции. При этом большинство больных отметили уменьшение одышки, что подтвердили объективными методами диагностики — увеличение показателей ЖЕЛ и ОФВ1 в отдаленном периоде (табл. 5). 
Таблица 5. Показатели функции внешнего дыхания и степень одышки по MRC пациентов до и после операции
Для оценки качества жизни в отдаленном периоде использовали опросник SF-36, который позволяет дать количественную характеристику физического, эмоционального, социального компонентов качества жизни. Опросник SF-36 относится к неспецифическим опросникам и зарекомендовал себя как надежный, валидный и чувствительный метод. Опросник содержит 36 пунктов, которые сгруппированы в восемь шкал: физическое функционирование (Physical Functioning — PF), ролевая деятельность (Role-Physical Functioning — RP), телесная боль (Bodily pain — BP), общее здоровье (General Health — GH), жизнеспособность (Vitality — VT), социальное функционирование (Social Functioning — SF) и психическое здоровье (Mental Health — MH). Показатели каждой шкалы варьируют от 0 до 100, где последнее представляет полное здоровье. Все шкалы формируют два показателя: душевный и физический компоненты здоровья. Результаты представляются в виде оценок в баллах по 8 шкалам, составленных таким образом, что более высокая оценка указывает на более высокий уровень качества жизни.
Анкетированию подвергли 12 пациентов, оперированных с 2000 по 2016 г. Были получены следующие средние результаты: физическое функционирование — 64,4, ролевая деятельность — 56,3, телесная боль — 61,8, общее здоровье — 58,5, жизнеспособность — 76,9, социальное функционирование — 89,1, эмоциональное состояние — 58,3, психическое здоровье — 81,5. Общий показатель для “физического компонента здоровья” в среднем составил 39,7 балла, для “психического компонента здоровья” — 57,2 балла. Эти показатели находятся на высоком уровне. Несмотря на то что исходного анкетирования не проводили, стоит отметить, что отдельно взятые и обобщенные показатели качества жизни в отдаленном периоде соответствовали средним показателям в общей популяции (табл. 6). 
Таблица 6. Показатели качества жизни оперированных пациентов и в общей популяции (M±SD) Примечание. * — статистическая значимость при p
Лишь показатель физического функционирования (PF) оказался несколько сниженным, что может быть обусловлено ограничением в выполнении умеренных и тяжелых физических нагрузок оперированными больными.
Обсуждение
Впервые РД описал Petit в 1774 г. на секции пациента, длительное время страдавшего одышкой, усиливающейся после еды [53]. Wieting в 1906 г. первым предложил термин «релаксация диафрагмы» для обозначения этого патологического состояния [67]. Идея пластики диафрагмы путем резекции истонченного участка и создания дупликатуры принадлежит H. Wood. На практике ее реализовал J. Morley в 1920 г., который сообщил об успешной операции при релаксации диафрагмы у девочки 12 лет [46]. После иссечения истонченного участка диафрагмы проведено сшивание ее краев.
Наиболее частыми причинами РД являются злокачественные опухоли, прорастающие в диафрагмальный нерв, или его ятрогенная травма при операции [5, 12, 36, 38, 43, 61, 63]. Распространенные онкологические заболевания органов грудной клетки или шеи с вовлечением в процесс диафрагмального нерва были критериями исключения из нашего исследования, так как у них невозможно проследить отдаленный результат лечения. Реже нарушение иннервации диафрагмы происходит при сдавлении нерва аневризмой аорты, повреждениях при диабете, васкулите, герпесе [41, 58]. Подобных больных у нас не было. Нарушение иннервации диафрагмы центрального генеза — распространенный склероз, синдром Арнольда—Киари, сирингомиелия, нейрофиброматоз, перелом позвоночника на высоком уровне, сопровождающийся тетраплегией, также могут приводить к релаксации диафрагмы [7, 49, 63]. Возможны и различные идиопатические причины [2, 3, 15, 54, 65, 69]. Это составило самую многочисленную группу наших пациентов (17 человек). У них не было указаний на какую-либо травму, в том числе операционную. Повреждение диафрагмального нерва во время операции с развитием в дальнейшем релаксации и атрофии диафрагмы диагностировали у 5 пациентов (см. табл. 1). В 1 случае имела место операция на шее, в 3 — на органах грудной клетки (у 2 больных при доброкачественных опухолях средостения, у 2 — кардиохирургическая операция). Особую группу составляют пациенты, у которых релаксация диафрагмы развилась после кардиохирургических операций. В этих случаях повреждение диафрагмального нерва может быть обусловлено не только прямым механическим или электрохирургическим повреждением нерва, но и гипотермическим воздействием на него при операциях на открытом сердце после наружного охлаждения внутри перикарда. Возможно ишемическое повреждение нерва, возникшее в результате нарушения кровоснабжения при термическом повреждении внутренней грудной артерии при ее выделении для коронарного шунтирования [5, 6, 8, 12, 24, 36, 39, 56, 60, 71]. Чаще подобные осложнения носят односторонний характер. Показания для пластики диафрагмы у этих больных крайне редкие. В 80% случаев через год у них происходит самостоятельное восстановление функции диафрагмального нерва [36, 63, 64].
Релаксация диафрагмы приводит к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания, которые включают в себя образование ателектазов, вентиляционно-перфузионные нарушения, смещение средостения в противоположную сторону, парадоксальное движение диафрагмы, перераспределение легочного кровотока в противоположную сторону. G. Elshafie и соавт. [18] полагают, что перерастяжение одного из куполов диафрагмы значительно снижает подвижность контралатеральной половины, приводя тем самым к еще более грубым функциональным нарушениям.
Б.В. Петровский [3] в 1965 г. выделил 4 типа клинического течения релаксации диафрагмы: 1) бессимптомную форму; 2) форму со стертыми клиническими проявлениями; 3) форму с выраженными клиническими проявлениями; 4) осложненную форму. Несмотря на большое разнообразие возможных симптомов, большинство случаев протекает бессимптомно [2, 7, 31, 69]. Наиболее часто возникают респираторные симптомы, являющиеся результатом потери диафрагмой дыхательной функции. У всех наших пациентов была одышка различной степени выраженности. Бессимптомного течения заболевания мы не наблюдали. По-видимому, это связано с тем, что больные, не предъявлявшие жалоб, не обращались к хирургам, даже при случайно выявленной Р.Д. Реже возникают неспецифические симптомы, связанные с нарушением сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, среди которых наиболее часто встречаются дисфагия, тяжесть после еды, тошнота, рвота. Эта группа симптомов, как правило, возникает у пациентов с левосторонней локализацией релаксации диафрагмы. Мы полностью подтверждаем последнее положение — различные гастроэнтерологические жалобы были только у больных с релаксацией левого купола диафрагмы.
Диагностика РД основывается на лучевых методах. Для нее характерны высокое расположение пораженного купола, а также нарушение подвижности диафрагмы. При этом ее движения могут сохранять правильный, физиологичный характер, однако амплитуда их, как правило, резко снижена. Возможно возникновение и парадоксальных движений, которые определяются в виде опускания пораженного купола диафрагмы при выдохе и его подъем при вдохе.
Основным методом диагностики в настоящее время является спиральная компьютерная томография высокого разрешения. Она помогает получить исчерпывающие данные о степени растяжения диафрагмы, ее истончения, а также соотношения с прилегающими органами брюшной полости. Этот метод позволяет провести дифференциальный диагноз с посттравматической диафрагмальной грыжей, основным симптомом которой является наличие патологического отверстия в куполе. При этом края диафрагмы не имеют признаков дегенерации, а их толщина соответствует нормальной диафрагме.
Следует констатировать, что до настоящего момента не сложилось унифицированного подхода к тактике лечения Р.Д. Работы, посвященные хирургическому лечению РД, немногочисленны. Большинство авторов обладают небольшим количеством наблюдений, а выбор способа пластики диафрагмы, как правило, определяется эмпирически [14, 16, 21, 25, 26, 35, 41, 57, 61, 70]. Выбор варианта хирургического доступа и способа укрепления диафрагмы основывается на субъективных критериях, когда врач выбирает наиболее привычный ему тот или иной вариант операции.
Одышка, возникающая при незначительной физической нагрузке, значительно ограничивающая физическую активность больного, является основным показанием к хирургическому лечению [9, 18, 50]. Момент, в который хирургическое лечение становится необходимым, широко обсуждается. Рядом авторов рекомендуется оперативное лечение через 3—6 мес после возникновения РД, особенно в случае выраженных клинических проявлений [55]. Иного мнения придерживается E. Summerhill [59], описав восстановление нормального уровня диафрагмы у 11 из 16 пациентов в срок от 5 до 25 мес. Аналогичные результаты отмечены J. Mouroux [48], который избирал выжидательную тактику в течение 18—24 мес, указывая на возможность спонтанного восстановления. В литературе можно встретить единичные наблюдения профилактических френопликаций, выполненных во время операций, требующих резекции диафрагмального нерва [10, 40, 62]. По данным T. Tokunaga и соавт. [62], использовавших френопликацию у 13 пациентов в ходе расширенных онкологических операций, эта мера позволяет эффективно предотвращать респираторные нарушения в послеоперационном периоде. Мы считаем, что оперативное лечение показано при резком истончении диафрагмы, выявляемое при МСКТ, что может свидетельствовать о серьезных дегенеративных изменениях и невозможности ее восстановления. Длительность наблюдения за высоким расположением диафрагмы должна быть не менее 1 года, после чего есть основание для операции. При таких сроках надежды на самостоятельное восстановление иннервации диафрагмы минимальны, особенно учитывая дегенеративные изменения мышечной части грудобрюшной преграды.
Работы, посвященные операциям, направленным на восстановление проводимости диафрагмального нерва, крайне редки. M. Kaufman [34] у 68 пациентов с односторонней релаксацией диафрагмы использовал различные варианты операций на диафрагмальном нерве (декомпрессия, протезирование, невротизация). При этом автор отмечает хорошие результаты лечения, сравнимые с результатами лечения больных, которым выполнялась френопликация. Однако эти операции целесообразны в случае сохранения диафрагмой хотя бы минимальной активности, выявляемой при электромиографическом исследовании.
Дискутабельной остается проблема рационального способа пластики диафрагмы при Р.Д. Восстановление нормального уровня истонченной диафрагмы и ее укрепление могут быть достигнуты как за счет собственных тканей, так и с использованием различных укрепляющих материалов. В настоящее время появилась тенденция к расширению показаний к пластике диафрагмы за счет ее собственных тканей [1, 9, 19, 22, 28, 35, 42, 52, 66, 68]. Они достаточно просты, малотравматичны и дают удовлетворительные непосредственные результаты [11]. Предложены различные технические приемы реконструкции диафрагмы: резекция истонченного участка диафрагмы, гофрирование без рассечения диафрагмы, использование матрацных или непрерывных швов, механического шва с помощью эндостеплера [17, 20, 28, 30, 35, 45, 47].
Многочисленные варианты френопликации воспроизводятся как открытым способом, так и видеоторакоскопически. С момента первого описания F. Gharagozloo и соавт. [23] в 1995 г. торакоскопической френопликации и T. Hüttl [32] в 2004 г. лапароскопического доступа появляются сообщения, посвященные малоинвазивным вмешательствам в различных вариантах [33, 35, 37]. R. Freeman [19] приводит наибольший опыт использования френопликации, описывая серию из 41 пациента, среди которых у 30 пациентов был выбран малоинвазивный доступ и 11 подверглись традиционной торакотомии. Улучшение показателей функции внешнего дыхания на 19—23% отмечено у всех больных, за исключением 2 больных с избыточной массой тела и 3 больных с длительно (более 4 лет) существующей релаксацией диафрагмы. Аналогичные результаты сообщают S. Groth и соавт. [27] в ретроспективном анализе лечения 25 пациентов, подвергшихся лапароскопической френопликации. Однако стоит отметить, что имеются рецидивы РД после пластики диафрагмы собственными дегенеративно измененными тканями, особенно в случае полной релаксации. S. Higgs [29] и S. Groth [26] признают эффективность таких операций лишь при ограниченной форме РД и в случае отсутствия выраженных морфологических дегенеративных изменений диафрагмы. Мы придерживаемся радикальной тактики лечения. У нас не было пациентов с ограниченной Р.Д. Являясь последователями школы академика Б.В. Петровского, считаем, что при истинной релаксации диафрагмы с дегенеративными изменениями ее мышечной части использование только собственных тканей, без их укрепления различными материалами, повышает риск рецидива. Большинство рецидивов заболевания, описанных в литературе, были связаны именно с френопликацией. Каким образом ее выполняли, не имеет значения — открытым способом или торакоскопически. Мы считаем, что не следует повторять ошибки открытой хирургии, имевшие место много лет назад, перенося их в тораковидеоскопическую область.
Одним из первых использование укрепляющего материала при пластике РД описал D. Monahan [44] в 1951 г., использовав сетку из тантала, которая была пришита поверх дупликатуры диафрагмы. В 1957 г. Б.В. Петровский [3] описал оригинальный способ пластики диафрагмы, заключавшийся в расположении поливинилалкогольной губки между двумя листками рассеченной диафрагмы, которые сшивались по типу дупликатуры. К настоящему времени в литературе предложено большое количество различных синтетических и биологических материалов, используемых для укрепления диафрагмы при ее релаксации [4, 13, 7, 51]. Большинство работ носят характер единичных наблюдений или небольших серий. A. Balci и соавт. [7] сообщили о 28 пациентах с РД, среди которых 9 выполнена только френопликация и у 19 больных, помимо френопликации, диафрагма укреплена сетчатым протезом из пролена и политетрафторэтилена. В обеих группах отмечен хороший функциональный результат операций. Частота осложнений была выше в группе френопликаций (22% против 10%). Авторы описывают один рецидив РД через 6 мес после операции у пациентки, которой была выполнена френопликация. C. Palanivelu и соавт. [51] у 3 пациентов с левосторонней релаксацией диафрагмы применили полипропиленовую сетку, которая была фиксирована по всему периметру поверх дупликатуры, выполненной лапароскопически. Рецидивов релаксации в отдаленном периоде автор не описывает.
Аутопластическое укрепление диафрагмы с использованием различных мышечных и мышечно-апоневротических лоскутов из-за высокой травматичности и высокого риска осложнений в настоящее время практически не используют.
Таким образом, релаксация диафрагмы является дегенеративным заболеванием, приводящим к значительным изменениям в физиологических процессах дыхания и зачастую существенно ограничивающая физическую активность больного. В основе диагностики лежат лучевые методы, включающие компьютерную томографию высокого разрешения, которая позволяет получить исчерпывающие данные о степени дегенеративных изменений, уровня расположения соответствующего купола диафрагмы, с уверенностью исключить ее посттравматический дефект и установить правильный диагноз. В настоящее время отсутствует единый подход к лечению Р.Д. Зачастую срок выполнения оперативного вмешательства, выбор оперативного доступа и способа коррекции основаны на личных предпочтениях хирурга. Мы считаем, что ее следует выполнять не ранее, чем через 1 год после первого выявления высокого расположения купола диафрагмы. Работ, посвященных хирургическому лечению РД с высоким уровнем доказательности, практически нет. Как следствие, оценить преимущества того или иного способа коррекции представляется затруднительным. Очевидна необходимость разработки единого подхода к тактике лечения пациентов с РД и оценки результатов лечения в отдаленный период.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.