синдром джанотти крости чем лечить
Синдром джанотти крости чем лечить
Синонимы синдрома Джанотти-Крости. Эруптивный узелковый акродерматит у детей (Acrodermatitis papulosa eruptiva infantum). S. Crosti— Gianotti. Пятнисто-узелковый акродерматит у детей.
Определение синдрома Джанотти-Крости. Этиологически не ясный эруптивный дерматит конечностей у детей.
Авторы. Gianotti F. — современный итальянский дерматолог. Синдром впервые описал в 1953 г. Gianotti; Crosti и Gianotti (совместно) в 1955 г.
Симптоматология синдрома Джанотти-Крости:
1. Быстро развивающиеся плотные, красноватого или розово-красного цвета узелки диаметром 1—2 мм, часто расположенные вокруг фолликулов. На кистях и стопах образования имеют тенденцию к слиянию.
Эти не зудящие высыпания локализуются только на конечностях и лице, оставляя почти совершенно свободной кожу туловища (дифференциально-диагностический признак).
Почти совершенно не поражаются также слизистые оболочки (дифференциально-диагностический признак).
2. Отчетливо заметно увеличение регионарных лимфатических узлов (подкрыльцовых или паховых). Они подвергаются инволюции параллельно с заживлением кожных высыпаний. В острой стадии у большинства больных отмечают увеличение печени и селезенки.
3. Сопутствующими проявлениями могут быть ангина, рино-фарингит или энтерит (необязательный признак).
4. В период высыпаний иногда развивается субфебрилитет (необязательный признак).
5. Морфология крови: нехарактерная картина (дифференциально-диагностический признак), у некоторых больных отмечают лейкоцитоз с моноцитозом (встречаются и так называемые вироциты).
6. Моча: ацетонурия (не обязательный признак).
7. Продолжительность заболевания — 2—8 недель.
8. До настоящего времени заболевание наблюдали только у детей до 10-летнего возраста.
Этиология и патогенез синдрома Джанотти-Крости. Проведенные вирусологические и бактериологические исследования дали отрицательные результаты; отсутствуют также доказательства контагиозности заболевания. Высказывали предположение об его токсико-аллергическом характере, однако точно по этому поводу ничего не известно. В Голландии картину идентичных или весьма похожих поражений кожи наблюдали после приема адалина.
Патологическая анатомия синдрома Джанотти-Крости. Гистологически обнаруживают картину ретикулоэндотелиоза, локализующегося в верхних отделах дермы.
Дифференциальный диагноз. S. Abt—Letterer—Siwe (см.). Железистая лихорадка. Красный плоский лишай. Инфекционная эритема (S. Sticker, см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Клиника с Нуля
С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных
Синдром Джанотти-Крости
Главной целью каждой нашей статьи является информирование о той или иной болезни, о состоянии или синдроме. Мы не пытаемся напугать или запугать, но хотим проинформировать. Предупреждён – значит вооружён. И сегодня мы снова будем вооружать вас полезной и очень важной информацией. Синдром Джанотти-Крости или детский папулёзный дерматит: что это такое, как проявляется и что с ним делать – подробно в новой статье.
Что за синдром?
Синдром Джанотти-Крости – это детский папулёзный акродерматит, который представляет собой сыпь в виде папул, как правило, симметричную, локализующуюся на щеках, ягодицах и сгибах предплечий и ног.
Этот синдром был описан итальянскими дерматологами в 1953-1956 годах Джанотти Ф. и Крости А. Изначально предполагалось, что этот синдром свойственен только младенцам и детям, но позже выяснилось, что у взрослых он тоже может быть.
Изначально авторы, описавшие этот синдром, говорили о трёх кардинальных проявлениях синдрома:
Но в нашем времени увеличение лимфоузлов и гепатит не являются обязательными для диагностики синдрома Джанотти-Крости.
Неизвестна частота распространения заболевания. Наравне с этим можно сказать, что синдром недостаточно диагностирован, так как у многих детей может быть «вирусная сыпь» или «неспецифическая вирусная экзантема».
Что характерно для синдрома Джанотти-Крости на сегодняшний день?
Каков прогноз? Как правило, благоприятный. Синдром Джанотти-Крости проходит самостоятельно через 2-8 недель. При этом, отмечаются случаи, когда сыпь держалась от 10 дней до 6 месяцев, также сообщалось о продолжительности от 5 дней до 12 месяцев, а зуд может длиться неделями. В большинстве случаев лечения этот синдром не требует.
При появлении первых симптомов, то есть сыпи, первым делом стоит обратиться к педиатру или терапевту, а если будет необходимость, то к дерматологу и инфекционисту.
Причины
Синдром Джанотти-Крости возникает после перенесённых вирусных заболеваний, как ответ на неё. Это значит, что возможно за 7-14 дней до первых симптомов ребёнок мог переболеть ОРВИ. Наиболее распространёнными причинами являются вирус гепатита В и вирус Эпштейна-Барр. Стоит отметить, что в тех странах, где проводится всеобщая вакцинация от гепатита В в младенчестве, этот вирус является причиной синдрома Джанотти-Крости крайне редко.
У младенцев и детей младшего возраста с острой инфекцией вируса гепатита В синдром Джанотти-Крости может быть единственным клиническим проявлением, что спустя десятилетия может развиться в хронический гепатит.
На долю вируса Эпштейна-Барр приходится от половины до трёх четвертей всех случаев синдрома.
Также синдром Джанотти-Крости хоть и реже, но возникает на фоне таких микроорганизмов, как энтеровирусы, цитомегаловирус, парвовирус, вирус парагриппа, вирус гепатита А, ротавирус, контагиозный моллюск, реапираторно-синцитиальный вирус, вирус иммунодефицита человека, вирус герпеса человека 6 типа (в основном 6В), микоплазма pneumoniae, бета-гемолитические стрептококки, Bartonella henselae и Borrelia burgdorferi.
Синдром Джанотти-Крости является чрезвычайно редким состоянием после вакцинации, которое проходит самостоятельно. Но не стоит паниковать и отказываться от вакцин полностью, так как несмотря на то, что вакцины не защищают со 100% вероятностью, но совершенно точно защищают от осложнений, которые могут дать всевозможные заболевания, в том числе и от таких, которые угрожают жизни.
Как проявляется?
Синдром Джанотти-Крости характеризуется в первую очередь появлением множественных симметричных папулёзных или папуловезикулярных высыпаний. Для этих высыпаний характерны следующие симптомы:
Течение заболевания появляется в следующем:
Синдром Джанотти-Крости не заразен и никак не связан с аллергией!
Диагностика синдрома
Для синдрома Джанотти-Крости нет каких-то характерных анализов или тестов. Врач должен обратить внимание на наличие желтухи или на увеличенную печень, чтобы сделать акцент на поиск вируса гепатита В и на поиск повышенного уровня ферментов печени. Но здесь тоже стоит отметить, что наличие повышенных ферментов печени, скорее всего будут говорить о вирусе Эпштейна-Барра.
Некоторые случаи синдрома Джанотти-Крости могут требовать прохождения биопсии кожи.
К слову, вопрос о том, нужны ли младенцам тесты на наличие вируса гепатита В, остаётся спорным. Во-первых, гепатит В, всё-таки редкая причина синдрома Джанотти-Крости в странах, где распространена повсеместная вакцинация от гепатита В в младенческом возрасте. Также в таких развивающихся странах, как Индия тоже можно сказать о том, что гепатит В является редкой причиной синдрома.
Во-вторых, наличие желтухи также не говорит о том, что есть гепатит В, так как при синдроме Джанотти-Крости гепатит В способен протекать без неё.
Но, с другой стороны, синдром Джанотти-Крости может быть единственным проявлением гепатита В у младенцев и детей младшего возраста.
Конечно, необходимо учитывать все факторы при диагностике заболевания, начиная от этнического происхождения, вирус гепатита В в анамнезе у родителей, если это известно, физическое состояние ребёнка, статус иммунизации малыша, а также распространена ли инфекция вируса гепатита В в местности, где живёт ребёнок – все эти факторы важно знать при постановке диагноза.
Осложнения при синдроме Джанотти-Крости встречаются крайне редко.
Лечение синдрома Джанотти-Крости
Специфического лечения синдрома Джанотти-Крости не существует. Как правило, оно состоит в облегчении зуда.
У большинства детей зуд сокращается с применением эмолентов. Врач может назначить местно лосьон каламин для детей, у которых зуд средней степени тяжести.
Если у малыша сильный зуд, то может быть назначен антигистаминный препарат с седативным эффектом.
Возможно применение глюкокортикостероидов при синдроме Джанотти-Крости, хотя они и не могут влиять на течение болезни, но их можно использовать при зуде.
Конечно, лечение назначается только врачом! Только врач сможет провести верную диагностику, провести обследование и расчитать верную дозировку и длительность применения средств.
Подводя итог, хочется сказать о том, что иногда единственное, в чём следует убедить родителей – это тенденция синдрома к самостоятельному разрешению. То есть не важно, что будет использовано для лечения синдрома Джанотти-Крости, на длительность это не повляет. В большинстве случаев всё, что необходимо – это ждать. И самое главное: несмотря на то, что синдром способен проходить самостоятельно, заниматься самолечением не стоит и при появлении симптомов лучше сразу показаться врачу для постановки точного диагноза, так как можно упустить и более тяжёлое заболевание. Берегите себя и своих детей и будьте здоровы!
Синдром джанотти крости чем лечить
Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.
В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.
Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:
Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки
Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.
В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).
Атипичные варианты
 |  |
| везикулярный (преобладание сгруппированных везикул) | геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки) |
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.
Диагностические критерии (Chuh,2001)
Лабораторные исследования
Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.
Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром)
Рубрика МКБ-10: L44.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Описано F. Gianotti в 1955 г.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи.
Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Диагностика [ править ]
В крови отмечаются лейкоцитоз с моноцитозом, лимфоцитоз или лимфопения, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Возможно наличие безжелтушного гепатита.
Гистологическая картина характеризуется очаговым гипер- и паракератозом, акантозом, спонгиозом, расширением сосудов с умеренным набуханием эндотелия, периваскулярными гистиолимфоцитарными инфильтратами с примесью единичных эозинофилов и тучных клеток
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику проводят с КПЛ (красный плоский лишай), который характеризуется интенсивным зудом, преимущественным поражением внутренней поверхности запястий, бледно-фиолетовым цветом, частым поражением слизистых оболочек, в том числе щек.
Лихеноидные лекарственные реакции редки у детей и обычно поражают туловище, частыми лекарственными агентами могут быть: препараты золота, антималярийные препараты, бета-адреноблокаторы, диуретики.
Многоформная экссудативная эритема поражает обычно конечности, запускается рецидивирующим простым герпесом, может сопровождаться общими симптомами, диагностические проблемы возникают из-за того, что ранние элементы этого заболевания также (как и синдром Джанотти-Крости) часто бывают папулезными, но через несколько дней трансформируются в мишеневидные, что проясняет диагноз. Не менее 25% больных также имеют поражение слизистых оболочек, что помогает исключить синдром Джанотти-Крости.
Чесотку также часто расценивают как синдром Джанотти-Крости, поскольку некоторые пациенты имеют акральное расположение папул, но этот синдром никогда не дает такого мучительного зуда, как чесотка. Эксориации являются правилом при чесотке, но исключены при СКД. Поражение сосков, головки полового члена, пупка и интратригинозных участков также свидетельствует против синдрома Джанотти-Крости. Обнаружение клеща помогает полностью решить проблему диагноза.
Течение. Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.
Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Лечение [ править ]
Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.
При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B.
Профилактика [ править ]
Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.
При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.
Синдром Джанотти-Крости
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!
Что такое синдром Джанотти-Крости?
Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.
Расстройству обычно предшествует лежащая в основе инфекция (обычно вирусная), которая может вызвать сопутствующие симптомы, такие как низкотемпературная лихорадка, боль в горле или симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Когда СДК возникает в связи с гепатитом В, вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусной инфекцией, может также развиться острый гепатит. Считается, что СДК является гиперчувствительным ответом на основную инфекцию.
Синдром Джанотти-Крости, как правило, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение 1-3 месяцев. В некоторых случаях для снятия зуда может быть назначен мягкий местный стероидный крем.
Признаки и симптомы
Синдром Джанотти-Крости характеризуется волдырями на коже, которые могут или не могут зудеть (см. фото). Они обычно находятся на лице, ягодицах, руках или ногах. Волдыри состоят из больших плоских мешочков, наполненных жидкостью. Возникают обычно вместе с инфекцией верхних дыхательных путей. Волдыри обычно возникают в возрасте от 9 месяцев до 9 лет; они обычно не повторяются. Может быть увеличение лимфатических узлов в области туловища тела. Синдром Джанотти-Крости обычно возникает после приступа вирусного заболевания, такого как: вирус Коксаки, гепатит В, инфекционный мононуклеоз или цитомегаловирус, или после вакцинации живой вирусной сывороткой.
Причины и факторы риска
Считается, что причиной синдрома Джанотти-Крости является реакция на предыдущую вирусную инфекцию. Во многих странах предрасполагающей причиной обычно является вирус гепатита В.
Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:
Вакцинация также иногда ассоциируется с появлением папулезного акродерматита у детей.
Эпидемиология
Сообщения о синдроме Джанотти-Крости чаще всего встречаются у детей младше 4 лет, что согласуется с его вирусной этиологией. У детей не наблюдается половой предрасположенности; однако во взрослом возрасте болезнь несколько чаще встречается у девочек. При СДК не проявляется генетическая или семейная предрасположенность. Большинство случаев происходит весной и летом. Синдром Джанотти-Крости чаще встречается у детей с атопическими заболеваниями, в том числе с атопическим дерматитом. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты имеют географические различия.
Связанные расстройства
Следующие вирусные инфекции могут вызвать СДК.
Диагностика
Клиническое проявление папулезного акродерматита довольно характерно, и многие дети не нуждаются в каких-либо специальных методах обследования. Однако могут проводиться следующие анализы:
Стандартные методы лечения
Поскольку синдром Джанотти-Крости является самоограничивающимся расстройством, лечение пораженных детей в первую очередь симптоматическое и поддерживающее. Например, в некоторых случаях использование местных мазей или некоторых преоральных лекарств может быть рекомендовано для облегчения слабого или потенциально сильного зуда. Повреждения кожи, связанные с синдромом Джанотти-Крости, обычно проходят самопроизвольно в течение примерно 15-60 дней. Когда связанные признаки СДК включают увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и/или увеличение печени (т.е. в связи с воспалением печени [гепатитом]), такие признаки могут сохраняться в течение нескольких месяцев после начального появления симптомов.
Прогноз
Прогноз отличный. Поражения проходят в течение 4-12 недель. Никаких долгосрочных осложнений при синдроме Джанотти-Крости не наблюдается. Только наличие сыпи приводит к определенной степени социальной болезненности в зависимости от возраста пораженного ребенка. Единственная значительная заболеваемость включает основной инфекционный процесс, особенно вирус гепатита В.
Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.
Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.