синдром хлебушка что это значит

Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.

Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.

Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.

Причины появления

В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.

Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы синдрома Жильбера

Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.

Осложнения

Диагностика синдрома Жильбера

Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.

Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.

Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.

Лечение синдрома Жильбера

Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Источник

Сонное апноэ: как обнаружить и что с ним делать?

Рассказываем, чем так опасно сонное апноэ — остановка дыхания во сне. И почему нужно срочно лечить апноэ, если у вас или ваших родных есть симптомы.

Люди часто не принимают всерьёз храп или внезапные пробуждения среди ночи. Однако их причина — сонное апноэ, или остановка дыхания — весьма опасна и может привести к тяжёлым последствиям.

Что такое сонное апноэ?

Апноэ — это приостановка дыхания. Она может происходить в самых разных условиях. Например, после быстрых глубоких вдохов. Однако сонное апноэ выделяют в отдельное заболевание.

Дыхание у больного может останавливаться до сотни раз за один час. Если сложить все секунды приступов за ночь, может набраться до 4 часов сна без поступления кислорода.

Есть две основных разновидности апноэ во время сна:

Симптомы остановки дыхания

Главные признаки болезни, которые вы можете заметить, если спите рядом с больным: громкий храп и периодическое прекращение вдохов. После «затишья» секунд на десять человек внезапно начинает громко храпеть и ворочаться во сне.

В бодрствующем состоянии можно начать подозревать сонное апноэ, если обратить внимание на:

Слабое течение болезни не всегда требует вмешательства. Но стоит точно обратиться к врачу, если громкий храп нарушает покой близких. Или сонливость днём настолько сильная, что вы дремлете даже за рулём.

Что происходит в организме при приступе апноэ?

В состоянии бодрствования мы можем осознанно задержать дыхание на 1-2 минуты, а потом по своей воле его возобновить. Например, при плавании. Во сне же организму приходится самостоятельно решать эту проблему.

Во время приступа в мозг подаются сигналы, что уровень кислорода в крови слишком низок. В результате человек мгновенно просыпается. У него резко повышается давление, из-за чего появляется риск стенокардии и инсульта. А ткани при недостатке кислорода становятся менее восприимчивы к инсулину — гормону, контролирующему уровень сахара. Именно поэтому в организме ощущается недостаток сил.

Остановка дыхания негативно влияет на все части нашего организма. Без воздуха мы можем прожить не более десяти минут. И чем дольше длятся приступы сонного апноэ, чем чаще они происходят во время отдыха, тем тяжелее будут последствия для больного.

Чем опасно сонное апноэ при отсутствии лечения

У трудностей с дыханием во время сна масса последствий. От относительно безопасных, вроде сухости во рту и головной боли, до инвалидности и даже летального исхода от долгой остановки дыхания без пробуждения. Больной без лечения рискует заработать:

Кто поможет в диагностике?

Если вы или ваши близкие заметили такие симптомы, как громкий храп и прерывистое дыхание во сне, желательно как можно скорее проконсультироваться у специалиста. Если попасть к врачу-сомнологу не удалось, стоит обратиться к неврологу и отоларингологу. Они смогут установить и устранить причину апноэ.

Близкие люди помогут измерить продолжительность пауз в дыхании. А на общем осмотре проверят давление и выяснят состояние сердца.

Самые верные способы диагностики — полисомнография, суточное ЭКГ и пульсометрия. Они отслеживают все изменения тела: дыхание, сердцебиение, активность нервов и электрические импульсы.

Профилактика может снизить риски

Лечение апноэ напрямую связано с его причиной. Поэтому распространённые методы: удаление помех в носовых путях и коррекция носовой перегородки. Также применяют устройства, которые поддерживают органы ротовой полости и горла в правильном положении.

Профилактика совпадает с терапией самой лёгкой формы. Необходимо прийти к здоровому образу жизни, снизить вес до нормы, прекратить употребление алкоголя и табака. Поможет тренировка мышц горла: игра на духовых музыкальных инструментах или пение. Привычка спать на боку намного снижает симптомы и облегчает дыхание. И, разумеется, придётся своевременно лечить все ЛОР-заболевания.

Источник

Психотерапевт объяснила, как понять, что у вас синдром Плюшкина и чем он опасен

Рафаэль Залян

Каждый из нас хотя бы раз в жизни сталкивался с ситуацией, когда пора выбросить сломанную или ненужную вещь, но жалко. Тяга к накопительству у некоторых людей переходит границы собственных балконов или кладовых и превращается в настоящую психологическую проблему, которой специалисты дали название — силлогомания или синдром Плюшкина. «Вечерняя Москва» решила выяснить, почему появляется такое расстройство и есть ли шансы от него избавиться.

Силлогоманией эксперты называют патологическое накопление, проявляющееся в сборе и хранении вещей, которые не используются в повседневной жизни. По словам психотерапевта Анны Аржанцевой, обычно это предметы домашнего обихода или их остатки.

— Человек, страдающий такого типа расстройством, ничем внешне не отличается от остальных. Но когда заходишь в его жилье, кажется, что ты где-то на свалке. Эти люди возводят настоящие стены из накопленных предметов, — продолжает специалист.

Жертва недуга создает большие препятствия для собственных социальных контактов и имеет немало проблем в общении с родственниками. Основным признаком болезни является маниакальное стремление к хранению вещей. Синдром Плюшкина был и раньше знаком психологам, но в 1966 году его классифицировали как самостоятельное заболевание. В 2013 году силлогомания была включена в 5-е издание диагностического пособия по умственным расстройствам.

Характерными признаками психического расстройства являются небрежное и безразличное отношение к собственной личности, сознательная изоляция от общества и патологическое накопление. Собирательство представляет собой разновидность мании и заключается в постоянном хранении в доме сломанных и ненужных вещей.

Развитие синдрома иногда приводит к тому, что больной начинает стаскивать в квартиру найденные даже на улице вещи. А это уже не просто неприятно, но и опасно для физического здоровья — на выброшенных предметах могут быть опасные бактерии.

Иностранные психологи обычно пользуются термином синдром Месси при описании заболевания в виде аномального накопления. Отечественные специалисты предпочитают озвучивать патологию по аналогии с одним из гоголевских героев из «Мертвых душ». Плюшкин весьма охотно покупал всякий хлам, и в его доме можно было даже обнаружить необходимый на все случаи жизни заплесневелый пряник. Синонимом озвученного явления считается диспозофобия, при которой человек не может выбросить даже ненужную ему вещь.

Причины возникновения аномального накопления могут быть разными. Оно может появиться вследствие различных травм или после потери близкого человека.

— Причина также может крыться в фобиях. Кто-то очень боится остаться голодным, — говорит Аржанцева. — Это больше свойственно людям старшего поколения, которые пережили перестройку, помнят период дефицита. Они начинают ценить малейшую вещь, каждую крошку хлеба. Это может эмоционально закрепиться и привести к привычке хранить все на черный день.

Социальная дезадаптация — еще одна причина, которая может вызвать недуг. Некоторые люди не могут считаться полноценными представителями социума из-за своего замкнутого характера. Из имеющихся у них домов они создают баррикады в виде ненужного хлама, визуально защищаясь таким необычным образом от внешнего мира.

Эксперты выделяют три стадии у этого заболевания:

Начальная фаза. Во время ее протекания наблюдается склонность человека к приобретению вещей, которые не относятся к предметам первой необходимости. Люди, которые склонны к силлогомании, не пропускают ни одну точку продаж дешевого товара самого разного вида. При этом они руководствуются не подсчетам экономии своего бюджета, а соображениями, что любая мелочь однозначно пригодится в будущем.

При средней фазе обычное накопление превращается в своего рода манию. При этой острой фазе лечение синдрома Плюшкина должно проводиться в обязательном порядке. Именно на пике формирования силлогомании начинается превращение собственного жилья в помойку из ненужных вещей.

Точка невозврата. Третья фаза развития синдрома является самым печальным зрелищем для любого постороннего наблюдателя. Жилье накопителя всякого хлама в этой стадии напоминает помойку, где царят ужасные антисанитарные условия.

Лечение данного расстройства невозможно без согласия больного. При этом особенно пожилые люди редко признают свою неправоту и само наличие болезни. Это означает, что родственникам приходится искать выход из ситуации самостоятельно. Например, можно попробовать убедить больного, что искать подборку старого журнала гораздо интереснее, чем захламлять квартиру старыми вещами. Конечно, родственники должны помогать «Плюшкину» с уборкой дома, следить, чтобы вещи не скапливались в больших количествах.

Но если мания накопления приобрела большие размеры, то надо даже ценой конфликта освобождать пространство от старых вещей. Если это будет происходить регулярно, то жертва синдрома со временем станет относиться к таким чисткам более спокойно.

В поисках решения, как избавиться от недуга, необходимо не размышлять, а действовать решительно для ликвидации душевной дисгармонии. Силлогомания только на первый взгляд кажется несущественной проблемой, но в итоге она может привести человека к депрессии и одиночеству. Не стоит лишний раз и забывать о том, что загроможденное жилье — это потенциальная угроза вспышки какого-нибудь заражения и, соответственно, жизнь больного тоже под угрозой.

Источник

Статьи

Вам поставили диагноз ПТФС- что это такое?

Формирование посттромбофлебитического синдрома связано с судьбой тромба, образовавшегося в просвете пораженной вены.

Наиболее частым исходом тромбозов глубоких вен является частичное или полное восстановление проходимости вены (реканализация) с утратой клапанного аппарата, реже полное закрытие её просвета (облитерация). Процесс рассасывания тромба с замещением его соединительной тканью (организация) начинается со 2-3-й недели от начала заболевания и заканчивается частичной или полной реканализацией вены в сроки от нескольких месяцев до 3-5 лет. В результате воспалительно-дистрофических изменений вена превращается в неподатливую склерозированную трубку с разрушенными клапанами.

Грубые органические изменения клапанов и стенки вены ведут к возникновению патологического сброса крови сверху вниз (вертикального рефлюкса), значительному повышению давления в венах голени, расширению и развитию клапанной недостаточности перфорантных вен(путь перетока крови из поверхностной венозной системы в глубокую) с вторичной трансформацией и развитием недостаточности подкожных вен. Таким образом возникает статическая (вследствие снижения пропускной способности венозного русла) и динамическая (вследствие разрушения клапанов и возникновения патологических токов крови) венозная гипертензия, которая в свою очередь приводит к ухудшению лимфовенозной микроциркуляции, повышению проницаемости капилляров, отеку тканей, склерозу кожи и подкожной клетчатки (липодерматосклероз), развитию воспалительных изменений в коже (венозная экзема) и подкожной клетчатке (индуративный целлюлит), некрозу кожи и частому формированию трофических язв.

Клиническая картина ПТФБ складывается из явлений хронической венозной недостаточности разной степени выраженности и расширения подкожных вен (усиленный сосудистый рисунок или варикоз), которые берут на себя большую часть функции по обеспечению оттока крови от нижних конечностей. Лишь у 12% пациентов появляется заметная симптоматика в первый год болезни. Эта цифра возрастает на протяжении нескольких лет и к 6 годам достигает 40-48%, а у 10% этих больных выявляется трофическая язва.

Выраженный отек конечности является одним из первых и главных симптомов ПТФБ. Возникая в период острого венозного тромбоза он, по мере реканализации просвета вены и формирования коллатеральных путей, оттока постепенно регрессирует, однако полностью обычно не исчезает. Для ПТФБ характерно развития отека как в дистальных отделах конечности (голень), так и в проксимальных (бедро, при илеофеморальной локализации тромбоза), чего никогда не наблюдается при отеках другой этиологии.

Вторым по значимости симптомом ПТФБ является чувство тяжести и боль в пораженной конечности, усиливающаяся при длительном пребывании в неподвижном ортостазе (стоя или сидя без движений в голеностопном суставе). Боль тянущая, тупая, распирающая, лишь изредка бывает интенсивной, успокаивается в положении лежа с приподнятой ногой. Нередко беспокоят судороги икроножных мышц во время длительного стояния и в ночное время. Иногда самостоятельные боли в конечности отсутствуют, но появляются при пальпации икроножных мышц, надавливании на внутренний край подошвы или сдавливании тканей между берцовыми костями.

В 65-70% случаев развивается вторичное варикозное расширение подкожных вен (варикозный синдром). Для большинства пациентов типичным является рассыпной тип расширения боковых ветвей основных венозных стволов на голени и стопе. Сравнительно редко наблюдается расширение стволов БПВ или МПВ.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают четыре клинические формы посттромбофлебитического синдрома:

Диагностика.

Помимо клинической картины, золотым стандартом диагностики тромбоза глубоких вен и следующих за ним посттромботических изменений является ультразвуковое ангиосканирование с цветным картированием кровотока (УЗАС, триплексное ангиосканирование), которое позволяет оценить не только структурные изменения вены (проходимость, наличие тромботических масс), но и её функциональное состояние (скорость кровотока, наличие патологических токов крови, состоятельность клапанов).

УЗАС при ПТФБ преследует несколько целей:

Лечение.

Лечение посттромбофлебитического синдрома преимущественно консервативное и включает традиционные мероприятия: эластическую компрессию, коррекцию образа жизни, лечебную физкультуру и гимнастику, физиотерапевтические мероприятия, фармакотреапию, направленную как на купирование явлений хронической венозной недостаточности, так и на предотвращение рецидива тромбоза, местное лечение трофических расстройств.

Предотвращение повторного тромбоза глубоких вен.

Всем пациентам перенесшим тромбоз глубоких вен показано проведение антикоагулянтной терапии прямыми (гепарин, фраксипарин, фондапаринукс) или непрямыми (варфарин) антикоагулянтами. Срок терапии определяется индивидуально на основании причин развития ТГВ и сохранения факторов риска. При спровоцированном тромбозе глубоких вен (травма, операция, острое заболевание, длительная иммобилизация) срок антикоагулятной терапии составляет от 3-х (при локализации процесса в венах голени) до 6 (вены бедра) месяцев. При идиопатическом тромбозе (причину которого установить не удалось) срок приема антикоагулянтов должен составлять не менее 6 месяцев. При рецидивирующем тромбозе, наличии подтвержденной тромбофилии (заболевания крови со склонностью к тромбозу), онкологического заболевания, имплантации постоянного кава-фильтра антикоагулянты необходимо принимать неопределенно долго (пожизненно).

Эластическая компрессия

Компрессионная терапия применяется на протяжении всего периода лечения хронической венозной недостаточности и трофической язвы голени. Эффективность компрессионной терапии подтверждена многолетними клиническими наблюдениями. Длительное использование хорошо подобранных для пациента эластичных чулок или бинтов позволяет добиться улучшения в 90% и заживления язвы голени в 90-93% случаев. В зависимости от степени выраженности трофических нарушений показано применение эластического бандажа из бинтов средней и короткой растяжимости или специального индивидуально подобранного компрессионного трикотажа 2-3 класса компрессии.

Фармакотерапия

Медикаментозная терапия ПТФБ направлена на борьбу с явлениями хронической венозной недостаточности. Для этого применяют разнообразные препараты улучшающие микроциркуляцию, реологию крови, увеличивающие венозный тонус, защищающие стенку сосуда от повреждения, препятствующие выходу активированных лейкоцитов в окружающие ткани, улучшающие лимфодренажную функцию. Наиболее часто используются поливалентные флеботоники, из которых наибольшую доказанную эффективность в борьбе с отеком, тяжестью в ногах, судорогами икроножных мышц, трофическими расстройствами проявляет микронизированная очищенная фракция диосмина (детралекс). Также применяются противовоспалительные препараты в виде топических форм (мази и гели), дезаггреганты, курсы инфузионно-реологической терапии.

Медикаментозное лечение необходимо проводить периодическими курсами длительностью до 2-2,5 мес. Лечение должно быть строго индивидуализировано в соответствии с клиническими проявлениями болезни.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение посттромбофлебитического синдрома обычно применяют после завершения процесса реканализации глубоких вен, когда восстанавливается кровоток в глубоких, коммуникантных и поверхностных венах. При частичной или полной реканализации глубоких вен, сопровождающейся расширением подкожных вен, операцией выбора является сафенэктомия в сочетании с перевязкой несостоятельных перфорантов.

Операция позволяет ликвидировать стаз крови в варикозно-расширенных подкожных венах, устранить ретроградный кровоток по коммуникантным венам, уменьшить венозную гипертензию в области пораженной голени, ускорить кровоток по глубоким венах и уменьшить риск развития повторного тромбоза и, следовательно, улучшить кровообращение в микроциркуляторном сосудистом русле.

В случае же недостаточной реканализации глубоких вен операция на подкожной венозной системе может оказаться пагубной и ухудшить состояние пациента в связи с устранением коллатерального пути оттока крови. Поэтому показания к оперативному вмешательству на подкожных венах при ПТФБ должны определяться очень строго и индивидуально.

Источник

Синдром слабости синусового узла

Синусовый (сино-атриальный) узел является источником электрических возбуждений и водителем ритма сердца первого порядка. Он локализуется в стенке правого предсердия и продуцирует импульсы частотой 60—80 в минуту. СА-узел подчиняется влияниям ВНС (вегетативной нервной системы) и гормональных систем, это проявляется изменениям ритма адекватно потребностям организма во время физической, психоэмоциональной активности, состоянии сна или бодрствования.

При синдроме слабости синусового узла происходит утрата СА-узлом лидирующей позиции в генерации сердечного ритма.

Классификация СССУ

Формы заболевания СССУ

Симптомы СССУ

Клинически выраженное нарушение функции синусового узла происходит когда остается менее 1/10 работающих клеток-водителей ритма.

Клиническую картину СССУ формируют 2 основные группы симптомов: кардиальные (сердечные) и церебральные (мозговые).

Больные жалуются на ощущение замедленного, нерегулярного пульса, замирания сердца, в случае выраженной брадикардии боли в проекции сердца, за грудиной давящего, сжимающего характера вследствие снижения кровотока по коронарным артериям. Может присоединяться аритмия (пароксизмальная тахикардия, суправентрикулярная и вентрикулярная экстрасистолия, фибрилляция, трепетание предсердий — это ощущается перебоями в работе сердца, сердцебиением, «кувырканием» сердца. При неблагоприятном течении развивается фибрилляция желудочков, часто являющаяся причиной внезапной сердечной смерти.

Мозговая (церебральная) симптоматика на начальных стадиях СССУ представлена неспецифическими признаками: общая слабость, утомляемость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, снижение памяти и внимания.

По мере развития синдрома слабости синусового узла появляется сонливость, предобморочные состояния, кратковременные потери сознания (приступы Морганьи-Адамса-Стокса), связанные с резким ухудшением кровоснабжения головного мозга. Как правило такие обмороки проходят самостоятельно.

Прогрессируют и головокружение, шум в ушах, слабость, страдает эмоциональная сфера, значительно снижается работоспособность, память, нарушается сон.

Естественно, что при СССУ ухудшается кровоснабжение не только сердца и головного мозга — страдают и другие органы. Нарушается функция почек, больной замечает уменьшение количества мочи; нарушается пищеварительная функция; снижается тонус и сила скелетных мышц.

Причины СССУ

Первичная дисфункция:

Вторичная дисфункция:

Диагностика СССУ

Для выявления органической патологии миокарда применяют ЭхоКГ (УЗИ сердца), реже томографию сердца.

Лечение СССУ

Тактика лечения синдрома слабости синусового узла зависит от степени дисфункции синусового узла, причины болезни, клинических проявлений, выраженности нарушений гемодинамики. Вторичный характер патологии подразумевает лечение основного заболевания.

При легких и умеренных формах СССУ используются лекарственные препараты. Если медикаменты не дают эффекта, либо развивается сложная, комбинированная с другими нарушениями ритма, или острая, тяжелая форма дисфункции синусного узла, нарушающая регионарное и системное кровообращение, показана установка электрокардиостимулятора.

Источник