синдром кона что это значит
Гиперальдостеронизм, синдром Конна
1. Общие сведения
Синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм, – заболевание, которое впервые получило подробное и аргументированное клиническое описание сравнительно недавно, в 1955 году (J.Conn, США). Этот синдром действительно имеет четко очерченную этиопатогенетическую специфику и характеризуется рядом эндокринных и биохимических изменений (в частности, избыточной секрецией гормона альдостерона), что позволяет специалистам достаточно уверенно дифференцировать его от симптоматически близких состояний, – в первую очередь, от вторичного гиперальдостеронизма, который может развиваться как осложнение ряда сердечнососудистых, почечных, печеночных заболеваний, или же как побочный эффект лечения таких болезней.
Первичный гиперальдостеронизм до недавнего времени считался редким заболеванием, причем точных и достоверных эпидемиологических данных нет до сих пор. Сегодня многие авторы поднимают вопрос о том, что терапевтически резистентная артериальная гипертензия в ряде случаев может быть связана именно с первичным гиперальдостеронизмом, т.е. реальная распространенность данного синдрома может оказаться значительно выше, чем было принято считать ранее.
2. Причины
Альдостерон – один из гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Как и другие гормоны, альдостерон участвует в регуляции одновременно нескольких физиологических процессов: в частности, к основным его функциям относится поддержание нормального артериального давления, кислотно-щелочного и водно-солевого баланса (необходимой концентрации ионов натрия и калия). В строгом изначальном значении термина, синдром Конна обусловлен гормонпродуцирующей опухолью надпочечников, секреторная активность которой приводит к аномально высокому содержанию альдостерона. В основе работ Дж.Конна лежит причинно-следственная связь между удалением подобной доброкачественной опухоли (альдостеромы), с одной стороны, и, с другой, – последующей нормализацией ряда показателей у прооперированных пациентов.
В настоящее время к первичному гиперальдостеронизму, т.е. синдрому Конна, относят не только те симптомокомплексы, что обусловлены доброкачественными опухолевыми процессами в надпочечниках. Аналогичную клиническую картину может давать также гиперплазия (т.е. неонкологическое разрастание, увеличение надпочечников в размерах, которое выявляется примерно в половине всех случаев), рак надпочечника (обнаруживается менее чем в 1% случаев), генетически обусловленная гиперпродукция альдостерона обоими надпочечниками (также около 1% всех случаев первичного альдостеронизма).
3. Симптомы
Классическая симптоматика первичного альдостеронизма включает стойкое повышение артериального давления в сочетании с дефицитом калия в крови и относительной нехваткой кальция. Пациенты жалуются на утомляемость, головные боли и боли в сердце, судороги и онемения в различных мышечных группах. Во многих случаях имеет место полидипсия и полиурия (соотв., постоянная неутолимая жажда и увеличенный объем мочеиспускания), – симптомы, характерные для нефрогенного несахарного диабета, который в данном случае развивается как тяжелое осложнение со стороны почек.
Диагностика и дифференциация от сходных заболеваний может потребовать тщательного и длительного обследования, – как лабораторного, так и инструментального. В частности, при подозрении на семейную форму назначают сложные генетические анализы (ПЦР); в более типичных случаях производят различные пробы под нагрузкой, суточные анализы мочи, биохимические исследования крови. Состояние надпочечников (форма, размер, гистологическая однородность и т.д.) исследуют посредством томографических методов, УЗИ, сцинтиграфии; по мере диагностической необходимости могут быть назначены контрастные ангиографические исследования в сочетании с анализом гормональной картины в крови надпочечниковых вен.
4. Лечение
Очевидно, что терапевтическая стратегия в каждом случае определяется диагностированными причинами гиперальдостеронизма. Так, при односторонней альдостероме методом выбора является лапароскопическая адреналэктомия; эффективность хирургического вмешательства в данном случае очень высока – практически у всех пациентов постепенно нормализуется давление и прочие связанные с альдостероном показатели.
В других случаях предпочтительным может оказаться консервативное лечение, главной задачей которого является предотвращение тяжелых осложнений, вызванных гипертензией и гипокалиемией. Назначают специальные калийсохраняющие препараты, гипотензивные средства, ингибиторы АПФ, особую диету. В некоторых случаях показана и эффективна гормональная терапия (дексаметазон, гидрокортизон). Необходимыми мерами являются также нормализация массы тела, лечебные упражнения на воздухе.
Заболевания 
Жалобы и симптомы
Диагностика
Наши цены
Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.
Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.
Публикации в СМИ
Гиперальдостеронизм
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Гиперальдостеронизм (альдостеронизм) — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Частота. 0,5–2% всех случаев артериальной гипертензии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм • Первичный — клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.
Этиология • Первичный гиперальдостеронизм •• Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) — наиболее частая причина (60%) •• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%) •• Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома •• Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома коры надпочечника • Вторичный гиперальдостеронизм •• Стеноз почечных артерий •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Ренин-секретирующие опухоли •• Эктопические очаги секреции АКТГ •• Синдром Барттера •• Приём пероральных контрацептивов •• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.
Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах • Задержка натрия вызывает повышение АД • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании •• Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии.
Клиническая картина • Артериальная гипертензия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией • Отёки не характерны.
Лабораторные исследования • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой • Гипернатриемия • Гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы •• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина •• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке) • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном — высокая • Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы способны изменить секрецию ренина • Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертензия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.
Специальные исследования • Постуральная проба: регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную 4-часовым пребыванием в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч) •• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона •• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона • Пробное лечение спиронолактоном • КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм • Ангиография сосудов надпочечников • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.
Дифференциальная диагностика • Приём диуретиков • Реноваскулярная артериальная гипертензия • Феохромоцитома • Опухоль, секретирующая ренин • Злокачественная артериальная гипертензия • Врождённая гиперплазия коры надпочечников • Опухоль, секретирующая альдостерон • Применение ГК в высоких дозах • Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки) • Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения • Синдром Конна — односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия — калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25–50 мг 3 р/сут) и другие антигипертензивные препараты (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков).
Наблюдение • Определение АД • Определение уровня калия в сыворотке крови • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии • Всех пациентов с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.
Лекарственная терапия
Препараты выбора • Спиронолактон 75–150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
Осложнения. Сердечные аритмии (возможны и фатальные), связанные с тяжёлой гипокалиемией.
Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертензии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертензия обычно исчезает постепенно в течение 1–4 мес.
МКБ-10 • E26 Гиперальдостеронизм
Примечание. Нагрузка натриевая, способы проведения • Измеряют уровень экскреции альдостерона в суточной моче после приёма больным более 150 мЭкв натрия по меньшей мере в течение 3 дней (обычно назначают таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может ещё больше снизить уровень калия в сыворотке, поэтому при гипокалиемии соблюдают осторожность. Повышенное содержание альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мЭкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм • Измеряют содержание альдостерона в плазме после инфузии 2 000 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 4 ч. В норме значения бывают ниже 8–10 нг%. Противопоказания: тяжёлая артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.
Код вставки на сайт
Гиперальдостеронизм
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Гиперальдостеронизм (альдостеронизм) — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Частота. 0,5–2% всех случаев артериальной гипертензии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм • Первичный — клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.
Этиология • Первичный гиперальдостеронизм •• Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) — наиболее частая причина (60%) •• Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%) •• Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома •• Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома коры надпочечника • Вторичный гиперальдостеронизм •• Стеноз почечных артерий •• Злокачественная артериальная гипертензия •• Ренин-секретирующие опухоли •• Эктопические очаги секреции АКТГ •• Синдром Барттера •• Приём пероральных контрацептивов •• Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.
Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах • Задержка натрия вызывает повышение АД • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезий, тетании •• Гипокалиемия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам •• Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии.
Клиническая картина • Артериальная гипертензия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией • Отёки не характерны.
Лабораторные исследования • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой • Гипернатриемия • Гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы •• Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина •• Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке) • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном — высокая • Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы способны изменить секрецию ренина • Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертензия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.
Специальные исследования • Постуральная проба: регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную 4-часовым пребыванием в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч) •• У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона •• У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона • Пробное лечение спиронолактоном • КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм • Ангиография сосудов надпочечников • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.
Дифференциальная диагностика • Приём диуретиков • Реноваскулярная артериальная гипертензия • Феохромоцитома • Опухоль, секретирующая ренин • Злокачественная артериальная гипертензия • Врождённая гиперплазия коры надпочечников • Опухоль, секретирующая альдостерон • Применение ГК в высоких дозах • Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки) • Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения • Синдром Конна — односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия — калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25–50 мг 3 р/сут) и другие антигипертензивные препараты (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков).
Наблюдение • Определение АД • Определение уровня калия в сыворотке крови • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии • Всех пациентов с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма.
Лекарственная терапия
Препараты выбора • Спиронолактон 75–150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.
Осложнения. Сердечные аритмии (возможны и фатальные), связанные с тяжёлой гипокалиемией.
Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертензии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертензия обычно исчезает постепенно в течение 1–4 мес.
МКБ-10 • E26 Гиперальдостеронизм
Примечание. Нагрузка натриевая, способы проведения • Измеряют уровень экскреции альдостерона в суточной моче после приёма больным более 150 мЭкв натрия по меньшей мере в течение 3 дней (обычно назначают таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может ещё больше снизить уровень калия в сыворотке, поэтому при гипокалиемии соблюдают осторожность. Повышенное содержание альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мЭкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм • Измеряют содержание альдостерона в плазме после инфузии 2 000 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в течение 4 ч. В норме значения бывают ниже 8–10 нг%. Противопоказания: тяжёлая артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность.
Синдром Кона
Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Кона, ПГА) – это обобщающий термин для группы расстройств, характеризующихся избыточной автономной продукцией альдостерона надпочечником и которая не зависит от нормальной ренин-ангиотензиновой стимуляции.. При вторичном гиперальдостеронизме – гиперпродукция связана с повышением уровня ангиотензин II, вследствие возрастания активности ренина в плазме. Эти оба состояния имеют разные проявления. В первом случае клиническая картина обусловлена эффектом действия самого альдостерона, во втором – от причин вызвавших повышение уровня ренина.
О заболевании
На сегодняшний день единой общепринятой классификации ПГА не существует. Наиболее широкое распространение получила классификация ПГА по нозологическому принципу.
Опухоли большого размера (> 3 см) часто оказываются злокачественными.
ПГА чаще встречается у женщин, чем мужчин, в возрасте 30-50 лет. В 65 % случаев встречаются АСА. Эти опухоли небольшого размера (
Симптомы
Клинические проявления ПГА включают три синдрома:
Диагностика
В диагностике ПГА важно в первую очередь диагностировать гиперальдостеронизм, провести дифференциальную диагностику между первичным и вторичным гиперальдостеронизмом, установить характер и локализацию альдостеромы.
Лечение
Единственным эффективным методом лечения при альдостеронсекретирующей аденоме (АСА) является адреналэктомия.
Наряду с этим, методом выбора при идиопатическом гиперальдостеронизме (ИГА) является комбинированная гипотензивная терапия. Полноценная консервативная терапия при ИГА позволяет достигнуть хороших и удовлетворительных отдаленных результатов у 83,3% больных. Хирургическое лечение при идиопатическом гиперальдостеронизме не избавляет от заболевания, а лишь уменьшает его проявления. В связи с этим, хирургическое лечение больных идиопатическим гиперальдостеронизмом возможно только при неэффективности полноценной консервативной терапии.
Таким образом, если в основе симптоматической артериальной гипертензии лежит опухоль надпочечника – единственным радикальным методом является хирургическое лечение.
Показания к хирургическому лечению и конкретный вид операции определяет врач с обязательным учетом возраста пациента, характера и степени выраженности сопутствующих заболеваний.
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества – ренина плазмы крови – играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.
Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):
В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:
Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.
Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.
Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.
Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.
Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации – в почках или яичниках.
Симптомы Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):
Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.
Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.
Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.
Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):
Специфических проявлений синдрома Конна не существует.
При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.
Лабораторные исследования
Инструментальное обследование
Другие методы диагностики
Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.
Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.
Лечение Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):
Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.
Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.
Основные компоненты терапии:
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).
У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.
Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.