синдром кукольных ручек что это
Синдром кукольных ручек что это
Верхний, проксимальный тип акушерского пареза (Эрба—Дюшена) развивается при повреждении верхнего первичного пучка плечевого сплетения или С5—С6 корешков спинного мозга. При этом нарушается функция проксимального отдела руки. Поражаются мышцы, отводящие плечо, ротирующие его кнаружи, поднимающие выше горизонтального уровня, сгибатели и супинаторы предплечья (m. deltoideus, m. biceps, m. brachialis, m. brachioradialis, m. supraspinatus, m. teres major, m. teres minor, m. supinator).
Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука ребенка приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь «в плече, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании, голова наклонена к больному плечу, плечо опущено. Рефлекс с двуглавой мышцы не вызывается. Активные движения отсутствуют или ограничены в плечевом и локтевом суставах, ослаблено тыльное сгибание кисти, движения в пальцах сохранены. На стороне паралича не вызывается ладонно-ротовой рефлекс; рефлекс Моро, хватательный рефлекс ослаблены. Если удерживать ребенка горизонтально лицом вниз или лицом вверх, паретичная рука свисает.
При верхнем типе акушерского пареза в результате приведения и внутренней ротации плеча образуется более выраженная и удлиненная борозда между плечом и грудпой клеткой (симптом «кукольной руки»). Симптом «кукольной руки» выражен незначительно или отсутствует при легком парезе. Установка плеча в положении приведения и внутренней ротации является причиной формирования внутриротаторной мышечной контрактуры. Постоянное положение предплечья в состоянии пронации способствует развитию пронаторной контрактуры. При тяжелой форме верхнего проксимального пареза руки может наблюдаться подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав.
Чувствительные нарушения у новорожденных и грудных детей выявить трудно, однако снижение реакции при нанесении болевых раздражений или, наоборот, выраженная гиперестезия косвенно свидетельствуют о наличии расстройств чувствительности. Верхний тип акушерского пареза может сочетаться с травмой добавочного нерва. В этих случаях наряду с парезом руки наблюдается кривошея, лопатка отстает от позвоночника. Следует помнить, что кривошея может быть также результатом травмы грудипо-ключично-сосковой мышцы в родах. При ягодичном предлежапии плода и затрудненном выведении плечиков в ряде случаев происходит надрыв, а иногда и полный разрыв мышцы с кровоизлиянием в нее.
В острый период на месте кровоизлияния пальпируется оплотнение различной формы и величины. В дальнейшем очаг кровоизлияния прорастает соединительной тканью и мышца укорачивается. Выраженность кривошеи может быть различной — от легкой, которая компенсируется в первые месяцы жизни, особенно при рапо начатом лечении, до тяжелой, требующей оперативного вмешательства.
Верхний проксимальный тип акушерского пареза встречается наиболее часто.
Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке) возникает при поражении нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплетения или С7—D1 корешков спинного мозга. Нарушается функция дистального отдела руки. Поражаются длинные сгибатели кисти и пальцев, межкостные и червеобразные мышцы кисти, мышцы тенара и гипотенара (m. flexor carpi radialis et ulnaris, m. flexor digitorum communis, m. minterossei, m. thenar, m. hypothenar). Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, проиирована в предплечье. Кисть пассивно свисает (если преобладает поражение лучевого нерва) или находится в положении когтистой лапы (если в большей степени поражен локтевой нерв). Активные движения в локтевом суставе отсутствуют. Кисть уплощена, атрофична, холодна на ощупь. Степень поражения мышц кисти варьирует от легкого нарушения движений в пальцах н лучезапястном суставе до полного их отсутствия. Движения в плечевом суставе сохранены. Паретичная рука принимает участие в рефлексе Моро, но он менее выражен, чем на здоровой стороне. Хватательный рефлекс на больной стороне отсутствует, не вызывается ладонно-ротовой рефлекс.
В связи с вовлечением в процесс волокон срединного нерва наблюдаются трофические расстройства — отек, гиперемия или бледность кожи кисти, дистрофические изменения ногтей. На внутренней поверхности руки, больше в дистальных отделах, определяется снижение чувствительности.
При вовлечении в патологический процесс шейных симпатических волокон на стороне пареза руки отмечается синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, эпофтальм). В некоторых случаях имеется нарушение пигментации радужки, сохраняющееся в течение длительного времени.
При нижнем типе пареза проксимальные отделы конечности также поражаются или страдают незначительно, симптом «кукольной руки» отсутствует, не развивается внутриротаторная контрактура плеча. Нижний тип пареза встречается реже, чем верхний.
Проблемное сплетение: парез эрба
Парез Эрба – одна из разновидностей родовых травм, возникающих в результате повреждения плечевого сплетения. Как правило, подобные травмы происходят у крупных малышей, особенно если роды совершаются в ягодичном или но
жном предлежании. В таких случаях нередко застревают плечики или головка крохи, запрокидываются ручки – и все: время идет, а дитя никак не может появиться на свет!
Приходится помогать природе – тянуть ребенка наружу при помощи щипцов, применяя так называемое акушерское пособие. При этом нередко перерастягиваются корешки нервов, выходящих из нижнешейных и верхнегрудных отделов спинного мозга и образующих плечевое сплетение. Оно дает начало плечевому, локтевому, лучевому, срединному и другим нервам, обеспечивающим работу мышц руки и ее чувствительность.
Плечевое сплетение подразделяется на 2 пучка: верхний и нижний. При повреждении первого как раз и возникает парез Эрба, а вернее – таково полное название этого нарушения. Подобные травмы чаще бывают левосторонними, и в этом есть положительный момент. Хуже было бы, если бы пострадала правая ручка, ведь она у большинства детей ведущая!
Другой утешительный факт состоит в том, что парез Эрба влечет за собой менее тяжелые двигательные нарушения, чем повреждение нижнего пучка плечевого сплетения – парез не говоря уже о тех случаях, когда плечевое сплетение травмируется полностью. Как видите, не все так плохо, у ребенка есть надежда на восстановление функций, нужно только не терять времени!
Мамочке на заметку
«Парез» – значит «слабость», в данном случае – мышц, которые поднимают ручку выше горизонтального уровня, отводят плечико малыша и поворачивают его наружу, а также тех, которые сгибают предплечье и поворачивают его ладошкой вверх.
Не путайтесь в терминах! То, что считают плечиком мамочки и называют этим словом врачи – разные вещи. Плечо в медицинском смысле – это часть руки от плечевого до локтевого сустава, а предплечье – от локтя до запястья.
Крайняя степень пареза – паралич, когда мышцы вообще отказываются служить крохе. По статистике, акушерские парезы и параличи встречаются у 2–3 из тысячи новорожденных. Не переживайте: при своевременном лечении их последствия можно свести к минимуму.
Симптом «кукольной ручки»
При парезе Эрба в основном страдает функция верхних отделов ручки. В тяжелых случаях не действуют плечико и локоток, ограничены движения пальчиках и тыльное сгибание кисти. При легкой травме ребенок совершает движения в плечевом и локтевом суставах, но не так активно и не в таком объеме, как здоровой ручкой.
Чтобы заподозрить неладное, не нужно быть специалистом. У здорового крохи повышенного мышечного тонуса обычно согнуты в суставах и прижаты к туловищу. А при парезе Эрба пострадавшая конечность приведена к тельцу, разогнута в локте, повернута внутрь кистью вверх в положении ладонного сгибания, как у куклы. Этот характерный признак пареза Эрба так и называется – симптом «кукольной ручки».
Когда вы берете ее в свою руку, пытаясь совершать за кроху пассивные движения, то чувствуете вялость мышц (низкий тонус). Обратите внимание на положение головки малыша – она наклонена к больному плечику. Клиническая картина пареза Эрба настолько типична, что диагноз ставят практически сразу – еще в роддоме. Иногда для его уточнения делают электромиографию.
Начинать лечение нужно с первых дней жизни – чем раньше, тем полнее восстановятся нарушенные функции. Главное условие: терапия должна быть комплексной. Как раз такую и назначит детский невролог. Крохе нужны инъекции витаминов и других медикаментозных средств, повторные курсы массажа и лечебной физкультуры, электрофорез
лекарств, восстанавливающих функцию нервных волокон, электростимуляция мышц и иглоукалывание. Кстати будут и тепловые процедуры – аппликции парафина, озокерита, горячие укутывания больной ручки. Глубокое прогревание улучшает обменные процессы и кровообращение в мышцах, оберегая их от атрофии, которая при недостаточном лечении может появиться довольно рано.
Чтобы не возникли контрактуры, ограничивающие движения в суставчиках, детский невролог порекомендует укладывать ручку в правильное положение с помощью специальных лонгет или шин. Она должна быть отведена в плечевом, разогнута в локтевом и лучезапястном суставах. Пальчики тоже фиксируют особым образом: большой – в положении разгибания и отведения, остальные – просто оставляют разогнутыми. Обратите внимание: очень важно, чтобы ладошка крохи и локтевая ямка были развернуты в одну сторону!
Удобную шину можно изготовить самим, вырезав из плотного картона по размеру ручки вроде длинной (до середины детского плеча) варежки с отставленным под прямым углом местом для большого пальчика. Такую лонгетку обкладывают нетолстым слоем ваты и обшивают мягкой фланелью, а затем закрепляют так, чтобы нужное положение удерживалось, но кровообращение не нарушалось – кожица оставалась такой же розовой, как и на здоровой ручке. Сколько нужно будет лечиться? Это зависит от степени двигательных нарушений и от того, вовремя ли были приняты терапевтические меры. В легких случаях полное восстановление наступает за полгода. Главное – не переживать и не опускать руки, а активно помогать малышу преодолевать последствия родовой травмы.
«Ты особенный малыш»: что делать, если у ребенка миодистрофия Дюшенна
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – редкое генетическое заболевание, которое обычно поражает мальчиков (примерно одного из 3500–5000). Болезнь развивается из-за мутаций в гене дистрофина и разрушает мышцы: сначала ребенок перестает ходить, а со временем и дышать. Пока заболевание остается неизлечимым.
Эту болезнь врачи в России часто диагностируют поздно. Ольга Гремякова, мама семилетнего Гордея, сама догадалась, что у ее сына миодистрофия Дюшенна: заметила симптомы, нашла информацию и отвезла сына к врачам, которые подтвердили ее опасения.
Ольга и ее семья создали благотворительный фонд «Гордей», чтобы улучшать качество медицинской, социальной и психологической помощи пациентам с МДД и их семьям. В декабре фонд провел первую в России конференцию для родителей и врачей, посвященную миодистрофии Дюшенна.
Поговорили с Ольгой о том, как распознать болезнь и с чем сталкиваются пациенты с МДД и их семьи после постановки диагноза.
От первых симптомов до диагноза
Прислушиваться к себе
Я видела, что Гордей отличается от других ребят, но не понимала, почему. До трех лет он не разговаривал. Был немного неуклюжий, не умел прыгать и бегать. Мне говорили, что причина в тяжелых родах, поэтому нужно немного подождать, и он перерастет эту неуклюжесть. Либо мягко намекали на то, что я просто тревожная мама, которая беспокоится за своего первого малыша. Когда мы проходили обследования перед детским садом, все специалисты в очередной раз сказали, что сын здоров. Не насторожился никто – ни врачи, ни моя мама, доктор медицинских наук.
Кроме того, Гордей был и остается очень требовательным и чувствительным ребенком, с ним сложно взаимодействовать. Родные говорили, что это я воспитала его таким: он капризный и просится на ручки не из-за усталости, а потому что манипулирует. Ну что скажешь в этот момент? Я действительно думала, что сама виновата. Тогда я не знала, что эти особенности тоже связаны с его болезнью.
Заметить симптомы
Я услышала о миодистрофии Дюшенна за пару лет до того, как ее диагностировали у Гордея. Это была история Ольги и Петра Свешниковых – учредителей фонда «Мой Мио», которые усыновили ребенка с МДД. Этот поступок вызвал у меня бесконечные уважение и восхищение. Но тогда я просто прочла об этом и продолжила жить дальше. Спустя какое-то время я увидела в фейсбуке историю папы и сына с МДД. После фразы «я смотрел на его икры, они были такие мускулистые, а сил-то в них не было» картинка в голове полностью сложилась. Я погуглила симптомы и поняла, что с моим ребенком.
Главный признак мышечной дистрофии – прогрессирующая мышечная слабость. Специфические симптомы появляются в разном возрасте и в разных группах мышц, в зависимости от типа мышечной дистрофии. Обычно первые признаки МДД проявляются к двум-трем годам. Ребенок может часто падать, медленно бегать, ходить на цыпочках или вразвалочку. Ему может быть сложно вставать с пола и подниматься по лестнице. Часто у ребенка с МДД непропорционально большие икры. Сначала слабость более выражена в мышцах бедер, но со временем она распространяется и на другие, включая мышцы, участвующие в дыхании. У ребенка может быть задержка двигательного и речевого развития, трудности в обучении. МДД также влияет на память, манеру общения и эмоциональное состояние.
Уже через пару часов Гордей сдал кровь. Как мы дожили до конца дня, я не помню. Ночью проснулась, проверила почту и нашла письмо от лаборатории: уровень креатинкиназы – 23076 при норме у мальчиков до 200!
На следующий вечер я укладывала сына спать и сказала ему: «Гордей, я теперь все про тебя знаю. Знаю, что ты устаешь, что у тебя не очень сильные мышцы, что ты такой вот особенный малыш». Гордюше тогда было четыре с половиной года. Он ничего не сказал, а просто тихонечко заплакал. Наверное, для него было важно, что его наконец понимают.
При подозрении на МДД берут анализ крови на креатинкиназу (КК) – фермент, который мышцы выделяют при повреждении. Высокий уровень КК – характерный признак миодистрофии Дюшенна. Для подтверждения диагноза используют генетические тесты – они находят крупные мутации в гене дистрофина. Если крупных мутаций не нашли, врачи сделают секвенирование (расшифровку последовательности) гена, чтобы найти мелкие точечные мутации.
Если обращать внимание на характерные симптомы, то диагностировать МДД можно рано – например, с года до двух. Но для этого врачи должны заметить признаки миодистрофии Дюшенна в потоке пациентов. По мнению Ольги, идеальным диагностическим решением было бы добавить к неонатальному скринингу тест на креатинкиназу – он простой и стоит около 400 рублей.
К сожалению, примерно половина мальчиков с МДД исходно получает неверный диагноз. Чаще всего гепатит, потому что из-за распада мышц растет уровень ферментов трансаминаз, что обычно соотносят с болезнью печени. Также мальчикам ставят перинатальное поражение ЦНС, аутизм, задержки двигательного и речевого развития и даже ДЦП. Иногда МДД диагностируют очень поздно – в возрасте от 8 до 12 лет, когда симптоматика становится заметной и папы начинают носить мальчиков на руках.
 |
Ольга с детьми. Фото из личного архива
Делать все возможное
Первое изменение в жизни моей семьи – это зашкаливающий уровень боли. Боли от диагноза нашего любимого малыша, которого еще пару дней назад мы считали здоровым. Вскоре у меня развилось состояние предвосхищающего горя: ты знаешь, что ребенок жив, но думая о его диагнозе, понимаешь – все предопределено. Рухнуло все: представление о счастливом материнстве, где я – мама двух прекрасных здоровых малышей, о будущем, где сын будет катать меня на машине и мы вместе будем делать всякие штуки. Рухнула моя идентичность – как мамы и как женщины.
Я плохо помню первые два года жизни после постановки диагноза. Через полгода у меня началась депрессия: не было сил даже на самые обычные дела, я чувствовала себя разбитой, ничто меня не радовало… Мое состояние заметила мама и настояла на обращении к врачу – сама я, несмотря на психологическое образование, депрессии у себя не заметила. Врачи помогли. Все же я не могла пару месяцев лежать лицом к стене – нужно было заниматься детьми.
Мы решили, что будем пользоваться каждым днем и делать для Гордея все возможное, чтобы он чувствовал себя лучше. Да, волшебной таблетки у нас нет, но мы в силах снизить риск контрактур (ограничение подвижности сустава – прим. авт.) голеностопа и других осложнений, которые усаживают мальчиков в коляску раньше.
Физические упражнения, растяжка и низкоинтенсивные аэробные нагрузки (ходьба и плавание) помогают пациентам с МДД сохранить мышечную силу и диапазон движений в суставах. Специальные изделия – туторы – могут поддерживать голеностопный сустав и стопы в правильном положении, замедлять прогрессирование контрактур. Чем дольше ребенок ходит и чем позднее понадобится коляска, тем лучше для сердца и дыхательной системы и тем ниже риск развития сколиоза, требующего оперативного вмешательства.
Чтобы вернуть себе ресурс и сражаться за ребенка, с первого дня учитесь делать ему растяжки ахиллового сухожилия, голеней и бедер – по 20–30 минут ежедневно. Благодаря таким занятиям мальчик сможет ходить дольше. Когда родитель «своими руками» продлевает ребенку активные годы, это очень важно для обоих.
От непонимания до взаимной поддержки
Совершенствовать систему
Со временем мы узнали, как устроена помощь пациентам с миодистрофией Дюшенна. Помимо небольших выплат государство предлагает мальчикам санаторно-курортное лечение. Но пока система плохо понимает, что именно нужно детям с МДД. На опыте Гордея могу сказать, что предлагают обычно не то и не там – хоть и очень стараются. Два раза в год мальчикам и юношам с миодистрофией положена реабилитация – и это не массажи и грязи. Она конечно есть, но далеко не везде соответствует международным стандартам. Более того, не везде она человечная. Иногда мамы с сыновьями сбегают с реабилитации, потому что еда плохая, обращение еще хуже, занятий нет.
Также существует ИПРА – индивидуальный план реабилитации (абилитации). В него вписывают технические устройства, предлагаемые государством, например коляски и туторы. Но часто эти устройства не подходят ребенку, и родители вынуждены покупать другие за свой счет – при этом стоимость компенсируют не всегда. Это очень чувствительный вопрос для семьи, и самые большие трудности возникают именно со средствами передвижения для неходячих мальчиков.
Получается, что государство помогает, но сами механизмы негибкие и нуждаются в пересмотре. По международным стандартам реабилитации ребятам с МДД нужны теплый бассейн, правильные растяжки, полный медицинский чекап и сильная мультидисциплинарная команда. Еще год назад в России не было центров, где могут все это предложить. Сейчас самый современный вариант – реабилитация в Центральной клинической больнице, программу которой разработали эксперты ЦКБ в сотрудничестве с нашим фондом. Она соответствует лучшим международным практикам и в этом смысле уникальна для России.
Но такой центр один, а мальчики с МДД рождаются по всей стране. Их примерно четыре тысячи, при этом для системы здравоохранения видны не более полутора тысяч. В любом случае, наших мальчиков слишком много для того, чтобы всех отправлять в Москву. Ребятам нужна реабилитация в региональных центрах, ведь многим из них сложно передвигаться. Поэтому наша задача – создавать такие центры и обучать специалистов на местах. Для этого нам нужно сильное пациентское сообщество и некоммерческие организации, которые будут влиять на неповоротливую государственную систему и улучшать ее работу.
Отстаивать интересы
Мы стремимся к тому, чтобы в России приняли клинические рекомендации по ведению пациентов с МДД. Хотим, чтобы мальчики и их семьи получали все виды помощи – медицинскую, социальную и психологическую, и чтобы эта помощь соответствовала международным стандартам.
Есть и другие организации, занимающиеся миодистрофией Дюшенна – фонд «Мой Мио» (6 лет) и Родительский проект (3 года). У каждой из них более 500 подопечных. Они реализуют медицинские и образовательные программы для пациентов с МДД, оказывают информационную, консультативную и адресную помощь семьям.
После постановки диагноза семьи сталкиваются с дефицитом информации в отношении препаратов, физической терапии, пищевых добавок и приема стероидов. Именно потребность узнать больше помогает родителям разобраться в разных аспектах заболевания, а значит – принимать лучшие решения в интересах своего ребенка и сохранять чувство контроля.
Еще один способ вернуть контроль – присоединиться к родительскому сообществу. Помимо информации в нем можно найти опору, общаясь с другими родителями. У фонда есть сообщество «ProДюшенн», в котором более четырехсот участников, среди которых родители и врачи. Все наши семьи разные: у одних маленькие мальчики с МДД, у других юноши, а есть семьи, где сыновья уже ушли. Но цель у всех одна – поддерживать друг друга и отстаивать интересы пациентов с Дюшенном при взаимодействии с государством.
Также для нас важно, чтобы мамы мальчиков с МДД и их дочери могли выбирать свое репродуктивное будущее и знали об этом. Болезнь развивается из-за мутаций, которые в 70% случаев возникают в Х-хромосоме матери и передаются сыновьям. Если в семье уже есть мальчик с МДД, другие дети также могут унаследовать мутацию. Но предимплантационная диагностика и ЭКО позволяют планировать рождение здоровых детей после появления малыша с МДД. И если я решусь на третьего ребенка, то, скорее всего, обращусь к этим методам. Девочкам, чьи мамы – носительницы мутаций в гене дистрофина, можно сделать анализ ДНК и проверить, передалась ли мутация.
 |
Команда фонда «Гордей». Фото из личного архива
Справиться с кризисом
При МДД родители сталкиваются со множеством кризисных ситуаций. Часто травматичной становится сама постановка диагноза, когда результат генетического теста присылают по почте, а врачи отвечают на звонки без особого желания. Мальчик может столкнуться с переломом и потом долго восстанавливаться, либо теряет способность ходить. Он может оказаться в кресле и без перелома, когда происходит срыв компенсации – снижение мышечной силы. Молодому человеку может потребоваться респираторная поддержка, и это тоже может быть кризисным моментом – как и любое изменение в жизни, указывающее на переход болезни в более тяжелую стадию. И конечно, в таких ситуациях лучше работать с психологом индивидуально.
Еще есть переходный возраст. Это сложное время для любой семьи, но особенно для родителей мальчиков с МДД. Если ребенок принимает кортикостероиды, он не очень сильно растет – а расти ему важно. Для этого придется снизить дозу гормонов, но тогда он начнет слабеть. И этот момент пересмотра лечения, отношений с ребенком и его личных границ тоже бывает очень непростым.
У ребенка с МДД могут быть трудности с учебой, агрессивное поведение, тревожное расстройство или депрессия. Если знать об этом и вовремя обратить внимание, многие вещи можно скорректировать и улучшить качество жизни ребенка и родителей.
Недавно фонд запустил проект психологической поддержки родителей «Передышка». Мы провели уже три встречи, в начале следующего года надеемся параллельно запустить «Передышку» для пап, где будет психолог-мужчина, а также индивидуальную психологическую поддержку.
Искать лечение
Создать универсальное лекарство для МДД сложно. Во-первых, ген дистрофина огромный, и в нем может быть очень много разных мутаций – известно уже около 10 тысяч. Во-вторых, лекарства доставляют в клетки с помощью вирусных векторов (генетических конструкций – прим.авт.), у которых есть определенная емкость. Можно поместить в вирус только фрагмент гена дистрофина. Кроме того, у части пациентов имеется предсуществующий иммунитет к самим вирусам. В-третьих, чтобы лекарство проникло в мышцы, оно должно попасть в общий кровоток – а значит, пройти через печень, которая постарается удалить его из организма. Возникает конфликт: врачи пытаются доставить лекарство в мышцы, а тело сопротивляется и пытается его вывести.
Но таргетные препараты уже появились – и это большая подвижка. Со временем должно появится лекарство, которое подойдет многим пациентам с МДД. Значит нам нужно выявлять болезнь как можно раньше, чтобы быстрее начинать лечение.
24 ноября 2020 года в России зарегистрировали первый таргетный препарат для лечения МДД – аталурен. Он подходит 13% пациентов с МДД, имеющим нонсенс-мутации – точечные замены в гене дистрофина. По словам производителя, лекарство помогает восстанавливать уровень дистрофина и замедлять прогрессирование болезни. Существуют и другие препараты – вайондис, вилтепсо и экзондис, но они также предназначены для пациентов с определенными мутациями.
Традиционное лечение МДД направлено на устранение симптомов. Для повышения мышечной силы и продления двигательной активности врачи назначают пациенту кортикостероиды, но они увеличивают риск переломов и со временем могут привести к набору веса и повышению давления. Для сохранения функций сердечной мышцы применяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы.
Найти общий язык
Сейчас Гордей учится в нулевом классе. Он чувствует, что справляется, и совершенно счастлив. У него есть друзья, его хвалят учителя. Гордей учится играть в шахматы, с удовольствием изучает испанский и осваивает скетчинг. Для него и других ребят с МДД очень важны вопросы образования, социальной среды и общения.
Так же важна реакция врача на ребенка с миодистрофией. Если врач общается с ним тепло, уважительно и без страха – это одна история. Но когда врачи боятся диагноза, избегают общения с ребенком и ведут себя скованно – и родители, и сами дети это чувствуют. И то, как реагируют на ребенка врачи, учителя, чиновники на комиссиях по инвалидности – это вовсе не «сходил и забыл». Чувствуется негласная стигма «идите умирайте дома, лекарства нет» – и мы должны с ней бороться. Во-первых, лекарства появляются, их будет больше, они будут лучше. Во-вторых, в современном обществе никто не должен быть оставлен без помощи. Для этого нужно учиться делать все вместе – жить, работать, решать гражданские дела. И в этом смысле не может быть и речи о том, чтобы закрыться и угасать дома.
Сохранить веру
Нам всем нужна вера, и ее очень сложно сохранить. Особенно уязвимы родители взрослых сыновей. Ведь Дюшенн – одно из самых травмирующих заболеваний, причем травмируется вся семья, но особенно – мама, которая, как правило, осуществляет основной уход за сыном. Мамы сильно изранены, многим нужна психологическая поддержка и помощь в уходе за ребенком.
Бывает, что родители молодых людей говорят родителям мальчиков помладше: посмотрим, что вы скажете через 10 лет. Да, они испытали то, через что пока не прошла я. И тогда я думаю – действительно, а что я скажу через 10 лет? Я не знаю, я ли это буду или уже не я. Смогу ли сохранить себя, свою любовь, своего ребенка? Я делаю все, что могу, как и моя семья. Боюсь ли я будущего? Я надеюсь, что справлюсь. Ну а там – посмотрим, что я скажу через 10 лет.