синдром удлиненного интервала qt что это такое

Синдром удлиненного интервала qt что это такое

• Для синдрома удлиненного интервала QT характерны 2 признака: удлинение интервала QT (длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с) и желудочковая тахикардия с обмороками.

• В дополнение к этим признакам отмечаются высокая волна U, уплощенный или отрицательный зубец Т, а также синусовая тахикардия.

• Врожденная форма данного синдрома встречается реже и является генетически гетерогенным заболеванием, приобретенная форма часто бывает обусловлена антиаритмической терапией.

• Врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT лечат блокаторами бета-адренергических рецепторов, а при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при необходимости имплантируют кардиовертер/дефибрил-лятор. При приобретенной форме следует, прежде всего, отменить препараты, которые могли стать причиной удлинения интервала QT.

Синдром удлиненного интервала QT (синоним: синдром QT) делят на врожденную, генетически гетерогенную, форму и приобретенную, или медикаментозную, форму. Врожденная форма встречается крайне редко (1 случай на 10 000 новорожденных). Клиническое значение синдрома QT состоит в том, что как врожденная, так и приобретенная его форма проявляется желудочковой тахикардией.

I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (синдромы Джервелла-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда)

В патогенезе врожденного синдрома QT играют роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, приводящие к недостаточной активности калиевых каналов или повышенной активности натриевых каналов. Синдром удлиненного интервала QT может проявляться в форме синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Романо-Уорда.

При синдроме Романо-Уорда глухонемоты нет.

Первые клинические проявления врожденного синдрома QT появляются уже в детском возрасте. Характерны повторные эпизоды обмороков, появляющиеся на фоне симпатикотонии, например, когда ребенок плачет, испытывает стресс или кричит.

К важнейшим ЭКГ-признакам синдрома QT относятся:
• удлинение интервала QT, т.е. длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с (в норме он равен 0,35-0,44 с)
• желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия: быстрая и полиморфная форма)
• синусовая брадикардия в покое и при нагрузке
• уплощенный или отрицательный зубец Т
• высокая или двухфазная волна U и слияние зубца Т и волны U
• зависимость продолжительности интервала QT от ЧСС

При измерении интервала QT следует проявить внимательность, чтобы не включить в интервал волну U (корригированный интервал QT; интервал QTC по Базетту). Относительный интервал QT (например, по Лепешкину или Хегглину и Гольцману) измерить проще, но значение его при этом менее точное. В норме оно составляет 100±10%.

При синдроме QT отмечается неравномерное удлинение фазы реполяризации, что облегчает механизм повторного входа волны возбуждения, способствуя появлению желудочковой тахикардии (torsade de pointes, пируэтная тахикардия) и фибрилляции желудочков.

Лечат синдром QT блокаторами бета-адренергических рецепторов, а в случае резистентности к этим препаратам имплантируют кардиовертер/дефибриллятор.

Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда).
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.

II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT

Причины, вызывающие приобретенный синдром удлиненного интервала QT, могут быть разные. Ниже перечислены только имеющие наибольшее клиническое значение:
• антиаритмические препараты (например, хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
• нарушение электролитного баланса (например, гипокалиемия)
• блокада ножки ПГ и уширение комплекса QRS
• гипотиреоз
• ИБС
• антибиотикотерапия (например, эритромицином)
• злоупотребление алкоголем
• миокардит
• церебральное кровоизлияние

В типичных случаях приобретенный синдром QT бывает связан с приемом антиаритмических препаратов, особенно хинидина и соталола. Клиническое значение данного синдрома велико, учитывая, что, как и при врожденной форме, приобретенный синдром QT сопровождают приступы желудочковой тахикардии.

Частота возникновения приступов желудочковой тахикардии у больных с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT составляет 2-5%. Типичным примером являются так называемые хинидиновые обмороки. Изменения на ЭКГ такие же, как при врожденном синдроме QT.

Лечение подразумевает, прежде всего, отмену «причинного» препарата и введение, помимо прочего, раствора лидокаина.

Особенности ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT:
• Изменение интервала QT (в норме интервал QTC

Учебное видео оценки комплекса QRS на ЭКГ в норме и при патологии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Источник

Синдром удлиненного интервала QT и псевдогипопаратиреоз. клинический случай

Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 40-48.

Ключевые слова: дети, синдром удлиненного интервала QT, псевдогипопаратиреоз, наследственная остеодистрофия Олбрайта, гипокальциемия, диагностика, резистентность к паратиреоидному гормону.
Keywords: children, syndrome long QT interval, pseudohypoparathyroidism, Albright hereditary osteodystrophy, hypocalcemia, diagnostics, parathyroid hormone resistance.

В течение последних двух десятилетий значительный прогресс в понимании электрофизиологических основ внезапной аритмической смерти во многом был обусловлен интенсивными исследованиями синдрома удлиненного интервала QT (СУИQT), при котором имеется высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС) вследствие развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Для клиницистов, помимо выявления синдрома удлиненного интервала QT, чрезвычайно важным является установить первичную или вторичную его формы. От этого полностью зависит выбор тактики лечения и прогноз.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) встречается в виде первичного (наследственные синдромы Романо-Уорда, Джервелла-Ланге-Нильсена и спорадические формы, обусловленные специфическими генными мутациями) и вторичного вариантов. Наследственный СУИQT является заболеванием с высоким риском внезапной сердечной смерти, относится к генетически детерминированным первичным электрическим заболеваниям сердца и характеризуется удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) покоя, приступами потери сознания вследствие развития тахикардии типа «пируэт» и фибрилляции желудочков. С момента открытия синдрома до настоящего времени это заболевание служит уникальной моделью для изучения патофизиологии, электрокардиографических проявлений, молекулярногенетических механизмов, а также факторов риска внезапной аритмической смерти [1, 2].

В патогенезе СУИQT ведущая роль принадлежит генам, кодирующим трансмембранные ион-селективные каналы. При СУИQT мутации найдены в генах, кодирующих калиевые, натриевые и кальциевые каналы, мембранные переносчики, а также некоторые структурные белки, локализованные на 3, 4, 7, 11, 12, 17, 20 и 21-й хромосомах. Большинство идентифицированных генетических дефектов при СУИQT относится к мутациям, нарушающим структуру кодируемого белка [3, 4]. Молекулярно-генетические варианты синдрома и характер мутаций определяют электрофизиологические особенности и клиническую картину заболевания. В то же время, несмотря на различия, все варианты СУИQT объединяются общими фенотипическими проявлениями. Клиническая диагностика синдрома основана на критериях, впервые предложенных в 1985 г. P. Schwartz и уточненных автором в 1993 г. [5]. Диагноз складывается из: 1) анализа предшествующей истории обмороков («синкопальных эпизодов»); 2) семейного анамнеза, включающего случаи ВСС в возрасте моложе 40 лет; 3) оценки специфических изменений ЭКГ [6, 7, 8].

Для клиницистов, помимо выявления синдрома удлиненного интервала QT, чрезвычайно важным является установить первичную или вторичную его формы. От этого полностью зависит выбор тактики лечения и прогноз.

Вторичный синдром удлиненного интервала QT провоцируется приемом лекарственных препаратов, может развиваться на фоне низкокалорийной диеты, при психогенных заболеваниях, заболеваниях ЦНС, при нарушениях метаболизма, вегетативной дисфункции, вследствие нарушения функции паращитовидных желез, электролитных нарушениях, токсического действия лекарственных препаратов [8].

Нормальное протекание всех жизненно важных процессов в организме обеспечивается за счет поддержания кальция в плазме крови в очень узких пределах, контролируемых паратгормоном (ПГТ) и метаболитами витамина D. Мишенями этих гормонов являются: костная ткань, почки и тонкая кишка. Концентрации кальция и фосфора во внеклеточной жидкости взаимосвязаны: любые изменения одного из ионов приводят к обратному изменению концентрации другого. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена и эффекты паратиреоидного гормона представлены на схеме 1. Клинические проявления гипокальциемии:

Схема 1
Регуляция фосфорно-кальциевого обмена (эффекты паратиреоидного гормона)

Заболевание описано впервые швейцарским терапевтом Eric Martin с соавторами в 1940 г. и американским врачом-эндокринологом Fuller Albright с соавторами в 1942 г. Характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования [13].

Известен ген, ответственный за развитие заболевания. Ген GNAS1 (Guanine Nucleotide-binding protein, Alpha-Stimulating activity polypeptide 1) локализован на хромосоме 20 в регионе 20q13, содержит 13 экзонов; кодирует стимулирующую aльфа-субъединицу G-белка (Gsa). Патогенез: белок Gs-альфа является посредником между рецепторами гормонов на поверхности клеток-мишеней и аденилатциклазой, которая катализирует синтез циклического аденозинмонофосфата, запуская реакцию клеток на воздействие гормонов. Мутантные белки Gs-альфа не активируют аденилатциклазу либо их активность сильно снижена. У больных ПГПТ типа 1А активность Gs-aльфа в 2 раза ниже, чем у здоровых людей, поэтому реакция клеток-мишеней на ПГТ ослаблена [14, 15].

Дифференциальная диагностика различных типов ПГПТ представлена в табл. 1.

Таблица 1

Псевдогипопаратиреоз, критерии диагноза:

Лечение при псевдогипопаратиреозе:

По данным холтеровского мониторирования (рис. 3) имеет место незначительная тахикардия в течение суток; отмечено удлинение интервала QT в течение всего времени исследования; QTmax = 475 мс, meanQTс = 525, maxQTc = 580 мс.

Рисунок 3
Холтеровское мониторирование ЭКГ

По данным ЭХО-КГ структурной патологии не выявлено; имеет место тенденция к снижению систолической функции левого желудочка; обращает внимание отсутствие ускоренного электромеханического проведения и удлинение ВИР, типичных для первичного синдрома удлиненного интервала QT

По данным тредмил-теста функциональная способность снижена, ответ ЧСС на нагрузку снижен; отмечено удлинение интервала QTc в исходе QTc = 466-475 мс без динамики продолжительности интервала QTc на нагрузке, нарушений ритма и проводимости в течение времени исследования не зарегистрировано.

Таблица 2

Дифференциальная диагностика различных типов псевдогипопаратиреоза

УЗИ щитовидной железы без патологии.

Рисунок 4
Множественные кальцинаты в веществе головного мозга (желтые стрелки).

Рисунок 5

Денситометрия (снижение минеральной плотности костной ткани).

Проведено комплексное обследование родственников пробанда. У матери и бабушки по линии матери выявлены аналогичные изменения: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гиперпаратиреоз, синдром удлиненного интервала QT. Родословная после уточнения диагноза представлена на рис. 6.

Рисунок 6
Фрагмент родословной Софьи Т., 10 лет (после обследования родственников и уточнения диагноза)

Сходство ряда клинических и биохимических признаков, которые имелись у пробанда, обуславливали необходимость проведения дифференциального диагноза с рядом патологических состояний, сопровождающихся гипокальциемией:

1. Гипопаратиреоз (с которым в первую очередь проводился дифференциальный диагноз) был исключен в связи с высоким уровнем ПГТ у нашей пациентки (при гипопаратиреозе уровень ПТГ снижен).
2. Рахитоподобные заболевания (РПЗ) (при которых часто отмечается гипокальциемия) были исключены, ввиду отсутствия у пробанда типичных для РПЗ рахитических деформаций скелета и характерных лабораторных и рентгенологических изменений.

На основании совокупности критериев:

ребенку выставлен основной диагноз: псевдогипопаратиреоз (МКБ X: Е20.1). Первичный гипотиреоз. Осложнение основного диагноза: синдром удлиненного интервала QT, синкопальная форма (МКБ X: 145.8)

Заключение: представленное клиническое наблюдение демонстрирует сложности дифференциально-диагностического поиска, важность своевременного исследования простых биохимических параметров (при синдроме удлиненного интервала QT, эпилепсии, выявлении эктопических кальцинатов обязателен скрининг показателей фосфорно-кальциевого обмена); необходимость интегрировать отдельные признаки в общий фенотип патологического состояния для целенаправленной своевременной диагностики наследственных заболеваний. Своевременная и ранняя диагностика позволяет найти оптимальный подход к лечению, профилактике осложнений и предупреждению повторного возникновения заболевания в семье (медико-генетическое консультирование). Это диктует необходимость врачам различных специальностей четко ориентироваться в потоке наследственно обусловленной патологии.

Источник

Удлинение интервала QT

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
— отсутствие изменений проводимости желудочков;
— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.

Источник: Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54

Статья добавлена 11 апреля 2015 г.

Источник